柴胡疏肝散加減治血卟啉病醫(yī)案、配方
血卟啉病
【柴胡疏肝散加減治血卟啉病醫(yī)案、配方】血卟啉病（血紫質(zhì)病）系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或卟啉在體內(nèi)聚積所致 。常有遺傳因素 。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等 。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類 。
前者較少見，屬兒科學(xué)范圍 。本病的病因尚未完全明了 。根據(jù)卟啉的病理生理，當(dāng)血紅素生成障礙，失去負(fù)反饋?zhàn)饔茫褪?duì)a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用 。操縱基因發(fā)生突變，失去正常的抑制，使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性異常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原Ⅲ輔合成酶缺乏，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻苍枚恍纬赡蜻策?，以致產(chǎn)生多量的型異構(gòu)體，或尿卟啉原合成酶缺乏，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策龋僧a(chǎn)生多量的卟啉和卟啉前體，而導(dǎo)致本病 。肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為：①急性間歇型 。以腹痛、神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)，臨床較多見 。②遲發(fā)性皮膚型 。卟啉的共同特性是能吸收400mm范圍的光波 。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光，破壞皮膚表皮細(xì)胞溶酶體，因而產(chǎn)生皮膚病變、紅斑、水泡、濕疹、瘢痕形成和色素沉著 。③混合型 。兼有前二型癥狀 。④遺傳性糞卟琳型 。有家族史，臨床特點(diǎn)是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀，但在巴比妥、眠爾通等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀，個(gè)別可有光感性皮膚損害的表現(xiàn) 。肝性血卟啉病其腹痛酷似膽絞痛、腸絞痛及腎絞痛，易誤為膽道蛔蟲癥、膽石癥、腹型過敏性紫癜、腹型癲癇等病 。凡遇原因不明的陣發(fā)性腹痛，痛劇而壓痛輕，伴有便秘、尿色紅，尤其是青年女性患者，應(yīng)考慮此病，查尿卟膽原試驗(yàn)可確診 。
【病案舉例】
趙氏疏肝理氣為治則 。以柴胡疏肝散加延胡索為主 。主方：柴胡10g，陳皮10g，川芎10g，香附10g，枳殼10g，芍藥10g，延胡索15g，甘草5g 。隨證加減 。臨床治愈：腹痛等臨床癥狀消除，尿色正常，尿卟膽原試驗(yàn)陰性 。痊愈：隨訪2年以上未復(fù)發(fā) 。趙氏85所選13例患者均為女性，年齡16~38歲病程4天至4年 。均以陣發(fā)性腹痛為主癥，排紅色或棕色尿 。腹痛多突然發(fā)作，并可自行緩解 。
部位均以臍周為主，牽及兩脅 。嘔吐2例，便秘10例，納差8例，光敏性皮膚損害1例，腹部壓痛3例，肌力減退4例，不同程度頭暈、失眠、精神抑郁等神經(jīng)癥狀8例，腦電圖檢查中度彌漫性異常1例 。尿卟膽原試檢均陽性 。結(jié)果：13例均治愈 。3~5天顯效，12天左右臨床癥狀消失，尿卟膽原陰性，平均療程2周8例隨訪2年以上未復(fù)發(fā) 。
按：血卟啉病最主要癥狀為腹痛，中醫(yī)認(rèn)為“不通則痛” 。氣滯血瘀為其最根本的病因，而在氣滯血瘀中又以氣滯為常見肝主疏泄，經(jīng)曰：肝通于目，肝氣和則目能辨五色矣 。“肝郁氣滯，升降失序，氣府閉塞，精血不能上承則見青盲、暴盲肝郁氣滯，肝氣橫逆犯脾，胃氣上逆財(cái)見惡心嘔吐、脾胃氣滯、脾胃濕熱、阻滯氣機(jī) 。
腑氣不通則見腹痛、便秘 。肝主筋，肝有疾筋失其濡養(yǎng)，故見下肢痿軟乏力 。肝郁氣滯可導(dǎo)致精神抑郁，故筆者以疏肝理氣法為本病治療大法 。柴胡疏肝散以疏肝解郁為主 。柴胡白芍人肝經(jīng)，疏肝解郁，清熱為主；香附、枳殼疏肝理氣；陳皮、川芎均為理氣藥；白芍與甘草配合緩急止痛 。全方既能疏肝解郁，理氣止痛，治療腹痛，又能透解郁熱，治療肝郁熱結(jié)之癥，通理肝脾，調(diào)整氣機(jī)，通行血脈，化解濕熱 。加之對(duì)癥加減通腑、清肝、平肝潛陽之品，而達(dá)到治療血卟啉病的目的 。藥效研究發(fā)現(xiàn)，芍藥甘草湯有明顯松弛腸道平滑肌的作用；延胡索提取物延胡素等有明顯的鎮(zhèn)痛效果 。加之對(duì)癥加減通腑、清肝、平肝潛陽之品，而達(dá)到治療血卟啉病的目的 。藥效研究發(fā)現(xiàn)，芍藥甘草湯有明顯松弛腸道平滑肌的作用；延胡索提取物延胡素等有明顯的鎮(zhèn)痛效果 。
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