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“快忘了走路什么感覺”血友病日：望未來小血友永久擺脫輪椅束縛


健康時(shí)報(bào)采訪人員 梁緣
閱讀提要：“如果有朝一日得血友病就好像我今天得了感冒似的 ， 那就好了 ， 而不是像現(xiàn)在這樣 ， 一說你是血友病患者 ， 感覺天都塌了 。 ”關(guān)濤說 ， 曾經(jīng)血友病的治療關(guān)注的是“不死” ， 即通過所有可及的方法維持生命 ， 活下去；現(xiàn)在 ， 我們更關(guān)乎“不疼” ， 通過預(yù)防治療 ， 讓患者不再經(jīng)歷生理上的劇烈痛苦 ， 讓他們離正常人的生活更近一步 。
“說實(shí)話 ， 我現(xiàn)在已經(jīng)快忘了走路是什么感覺 。 ”9歲那年的一次意外出血 ， 讓關(guān)濤徹底喪失了行走的自由 。
血友病 ， 一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病 。 上世紀(jì)70年代的醫(yī)療水平以及家庭經(jīng)濟(jì)狀況沒能讓關(guān)濤接受良好治療 。 他的童年是在無盡的疼痛和恐懼中度過的 。 “小時(shí)候的記憶真的特別少 ， 能記得的好像都是周而復(fù)始的疼痛 。 ”
作為北京第一家非營利性血友病患者組織“北京血友之家罕見病關(guān)愛中心”的創(chuàng)始人 ， 這些年關(guān)濤一直積極現(xiàn)身于各大血友病公益活動(dòng) ， 為提升對(duì)血友病認(rèn)知不斷奔呼 。 “希望以后我們談到血友病 ， 不再悲情 ， 而是像談到‘感冒’那樣習(xí)以為常 。 ”

“快忘了走路什么感覺”血友病日：望未來小血友永久擺脫輪椅束縛
本文插圖



北京第一家非營利性血友病患者組織“北京血友之家罕見病關(guān)愛中心”的創(chuàng)始人關(guān)濤 。 受訪者供圖
9歲身體 ， 70歲骨齡
童年在疼痛和恐懼中度過
小時(shí)候 ， 關(guān)濤的身上就會(huì)莫名其妙出現(xiàn)各種淤青 ， 幾乎每隔兩三天就會(huì)發(fā)生一次出血 。 出血后 ， 等待他的 ， 是長時(shí)間劇痛的折磨 。 “疼到要調(diào)動(dòng)身體里邊所有力量去對(duì)抗疼痛 ， 不吃不喝不睡 ， 24小時(shí)后 ， 整個(gè)人極度疲勞 。 ”
這種情況很快引起了關(guān)濤父母的注意 ， 在一位醫(yī)生朋友的提醒下 ， 關(guān)濤在北京兒童醫(yī)院確診為A型血友病 。
“當(dāng)時(shí)醫(yī)生告訴父親說 ， 我的血友病非常嚴(yán)重 ， 可能很早就會(huì)死 。 ”在北京兒童醫(yī)院的病房內(nèi) ， 父子倆見到了一位血友病患者 。 “他像個(gè)全身被吊起的‘木偶’——所有的胳膊和腿都是半吊的狀態(tài) ， 不能用一點(diǎn)力氣 。 ”
A型血友病的發(fā)病群體以男童為主 ， 因?yàn)轶w內(nèi)缺乏凝血VIII因子 ， 這些孩子出血后往往血流不止 。 而這種血流不止 ， 其實(shí)是在體內(nèi) ， 關(guān)節(jié) ， 皮下 ， 肌肉等所有有毛細(xì)血管的地方 。 由于血壓原因 ， 患者感受到的就是劇烈的疼痛 。 “當(dāng)時(shí) ， 真的是沒有治療的藥物 ， 唯一的治療措施就是當(dāng)你發(fā)生出血的時(shí)候輸入一些血漿 ， 還得是新鮮的血漿 。 但輸血漿是很難的問題 ， 血制品效果也很差 。 ”
上世紀(jì)70年代的醫(yī)療水平以及家庭的經(jīng)濟(jì)狀況使關(guān)濤無法接受良好的治療 ， 周而復(fù)始的出血和疼痛 ， 一直持續(xù)到9歲那年——
“有一次出血 ， 持續(xù)時(shí)間特別長 ， 我記得疼了有一個(gè)月 。 后來媽媽帶我去兒童醫(yī)院看病 ， 回來后我記得她一直在哭 。 ”后來關(guān)濤才知道 ， 母親痛哭的原因：醫(yī)生診斷當(dāng)時(shí)9歲的他 ， 關(guān)節(jié)骨質(zhì)已相當(dāng)于70歲老人的骨齡 。 右腿已攣縮到90度 ， 無法伸直 。 這也就意味著 ， 此后的關(guān)濤將徹底失去像正常人一樣行走的權(quán)利 。
騎自行車 VS 坐輪椅
同樣的血友病 ， 不一樣的人生
這些年 ， 談到血友病 ， 關(guān)濤手里總是有一張照片 ， 是他和一個(gè)人的合影 。 這人叫亞力克斯·多賽特 ， 他身形矯健 ， 意氣風(fēng)發(fā) 。 他和關(guān)濤一樣 ， 都是A型血友病患者 。 不同的是 ， 前者是英國的職業(yè)自行車運(yùn)動(dòng)員 ， 而關(guān)濤從9歲那年的意外出血之后 ， 就再也沒離開過輪椅 ， 成了“資深殘疾” 。
“他可以當(dāng)職業(yè)運(yùn)動(dòng)員 ， 而我當(dāng)‘資深殘疾人’ ， 這個(gè)差異有多大？”這些年 ， 作為公益組織創(chuàng)始人 ， 關(guān)濤一直積極關(guān)注著血友病治療方案的前沿進(jìn)展 。
我國的血友病治療起步于2000年左右 ， 血友病治療方案以按需治療為主 ， 即在出血發(fā)生后 ， 根據(jù)患者的實(shí)際情況輸注凝血因子制品來控制出血的治療方法 。 后來又逐步探索預(yù)防性治療 。 “相較于按需治療 ， 預(yù)防治療能夠更好地控制出血 ， 讓血友病從‘不死’到‘不疼’ ， 甚至‘不殘’ ， 這是血友病最正確的治療方法 。 ”正如關(guān)濤所言 ， 預(yù)防治療是血友病的理想治療方案 ， 受到國內(nèi)外指南的一致推薦 。 從2017年版的“建議積極開展”到2020年版的“應(yīng)積極推行預(yù)防治療” ， 《血友病治療中國指南》對(duì)于預(yù)防治療的推薦程度逐年提升 。
然而 ， 談及目前我國預(yù)防治療現(xiàn)狀 ， 關(guān)濤表示我們?nèi)匀蝗沃囟肋h(yuǎn) ， “現(xiàn)在全國的病友中 ， 絕大多數(shù)患者還只能采用按需治療 ， 只有大約40%的患者會(huì)選擇預(yù)防治療 ， 這是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的 。 此外 ， 按照目前的治療方法 ， 會(huì)有約10%-30%的患者在治療后存在抗體FVIII抑制物 ， 有了抑制物就意味著使用FVIII因子的預(yù)防治療就不再有效 。 “這些患者的治療 ， 又變得更難 。

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