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膈下逐瘀湯治血卟啉病配方

【原方配方組成】靈脂6克(炒) ， 當歸9克 ， 川芎6克 ， 桃仁9克(研泥) ， 丹皮6克 ， 赤芍6克 ， 烏藥6克 ， 元胡3克 ， 甘草9
【膈下逐瘀湯治血卟啉病配方】克 ， 香附4.5克 ， 紅花9克 ， 枳殼4.5克 。
【用法】水煎 ， 每日1劑 ， 每早、晚2次溫服 。
血卟啉病 ， 又稱血紫質病 ， 是一種原因未明的罕見代謝病 ， 其主要病理生理為體內卟啉代謝紊亂 ， 卟啉的產生和排泄增多 。血卟啉病的癥狀可歸納為皮膚、腹部及神經精神三大癥群 。皮膚癥群：在皮膚暴露部位出現紅斑 ， 繼而變為皰疹 ， 皰疹甚易潰爛 ， 于結痂后常遺留瘢痕和色素沉著 ， 皮膚癥群多在嬰兒期出現 ， 主要由光線引起 。腹部癥群：其特征為急腹痛 ， 可伴有惡心嘔吐 ， 且可吐出咖啡樣物 ， 一般疼痛部位不定 ， 疼痛性質為絞痛或緊縮痛 ， 并有重壓感 。神經精神癥群：下肢疼痛、感覺異常、或松弛性癱瘓等周圍神經病變；延髓麻痹時可有呼吸麻痹、吞咽
困難、呃逆、聲音嘶啞、心動過速等腦部癥狀；出現神經衰弱、癔病樣表現、狂躁、抑郁、傻笑、喊叫、錯亂等精神癥狀 。
中醫學沒有該病名稱 ， 多種證候都有類似此癥狀的出現 ， 臨床可以辨證分型治療 。膈下逐瘀湯加減對瘀熱蓄血型血卟啉病或血卟啉病腹癥群患者有一定療效 ， 但處方應加減配伍 ， 靈活應用 。
膈下逐瘀湯加減：五靈脂6克 ， 當歸9克 ， 川芎9克 ， 枳殼6克 ， 桃仁6克 ， 紅花6克 ， 赤芍9克 ， 丹皮9克 ， 烏藥6克 ， 元胡6克 ， 黃芪15克 ， 桂9克 。
若瘀熱蓄血明顯者 ， 加?蟲6克 ， 蒲黃6克；濕熱阻滯明顯者 ， 加黃芩10克 ， 半夏9克；氣血不足者 ， 加黨參20克 ， 黃精10克 ， 白術9克；伴有惡心嘔吐者 ， 加半夏6克 ， 藿香9克；腹脹明顯者 ， 加枳實6克 ， 厚樸5克；腹痛較甚者 ， 加元胡9克 ， 川楝子10克；煩躁者 ， 加天麻10克 ， 鉤藤15克；譫妄者 ， 加珍珠母9克 ， 琥珀6克；肢麻者 ， 加牛膝12克 ， 地龍6克；貧血者 ， 加熟地9克 ， 雞血藤30克；出現黃疸者 ， 加茵陳30克 ， 梔子12克；血壓偏高者 ， 加石決明12克 ， 夏枯草12克 。
(1)根據《新中醫》 ， 1976 ， (4)：35 ， 廣東省湛江市東簡衛生院報道：采用膈下逐瘀湯治療血卟啉病(腹部癥狀患者)8例 ， 效果良好 。處方：五靈脂6克 ， 川芎6克 ， 丹皮6克 ， 紅花6克 ， 枳殼6克 ， 當歸9克 ， 桃仁9克 ， 赤芍9克 ， 烏藥9克 ， 延胡索9克 ， 香附9克 ， 甘草4克(兒童酌減) 。每日1劑 ， 水煎2次 ， 分早、晚2次溫服 。
(2)根據《黑龍江中醫藥》 ， 1985 ， (5)：47 ， 周振群報道：采用膈下逐瘀湯加減治療2周歲男性患兒急性間歇性血卟啉病1例 ， 收效頗著 。處方：桃仁5克 ， 當歸5克 ， 赤芍5克 ， 延胡索5克 ， 五靈脂5克 ， 烏藥5克 ， 枳殼5克 ， 紅花3克 ， 川芎3克 ， 丹皮3克 ， 甘草5克 ， 山楂5克 。每日1劑 ， 水煎2次 ， 分早、
晚2次溫服 。服藥第2周尿卟啉原試驗陰性 ， 癥狀消失 ， 隨訪3年 ， 未復發 。

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