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二胎媽媽呼吸困難，肺移植術轉危為安

細雨紛飛的傍晚 ， 上海市肺科醫院胸外科手術室燈火通明 ， 肺移植團隊緊張有序地忙碌著 。 手術臺上 ， 躺著一位身材瘦小的年輕女性 ， 尚未麻醉 ， 在憂心忡忡的看著陌生的四周 。 我知道她就是那個進入肺移植名單的二胎媽媽——小麗 。
在幾周前的肺移植例會上 ， 我們團隊詳細討論過小麗的病情：剛生完二胎后的她突然出現了胸悶氣促 ， 呼吸困難 ， 進一步檢查發現肺動脈高壓 ， 輾轉好幾家醫院才確診了肺靜脈閉塞癥（PVOD） 。 在得知這個罕見病目前還沒有其他有效的醫治手段 ， 只有肺移植才能根治后 ， 她和老公義無反顧的來到了上海肺科醫院的肺移植中心咨詢移植事宜 。

二胎媽媽呼吸困難，肺移植術轉危為安
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肺靜脈閉塞癥(Pulmonary Veno-Occlusive Disease 、PVOD)是一種可引起肺動脈高壓的臨床病理綜合征 ， 其特點為肺小靜脈進行性閉塞 ， 導致肺血管阻力增加、右心功能衰竭 。 肺靜脈閉塞被認為是肺動脈高壓的一個原因 ， 是肺毛細血管系統受累所致 ， 其病理以肺組織廣泛的被纖維組織彌漫填塞為主要特征 。 肺靜脈閉塞癥的病因尚不明確 ， 目前為止發現可能與以下因素有關：1.遺傳因素2.化學治療3.惡性腫瘤及相關移植4.免疫疾病介導相關 。 肺靜脈閉塞癥的臨床表現沒有特異性 ， 其起病隱匿 ， 易被忽視 。 活動后呼吸困難進行性有所加重是其主要癥狀 。 肺靜脈閉塞癥患者右心衰竭的體征一般較為突出 ， 一般會伴隨一些右心衰的癥狀 ， 包括食欲不振、腹脹、惡心等 。
在進入移植等待名單后 ， 我們肺移植團隊針這個罕見病例 ， 分別由肺移植中心的骨干、術后監護室、肺循環、超聲科、體外生命支持團隊和血庫等專家們進行多學科討論 ， 就患者圍術期應注意的各個細節做了詳細的預案 。 尤其考慮到患者疾病的特殊性：PVOD患者肺靜脈回流受限 ， 左心血量減少 ， 術后會出現相對“小左室” ， 也就是左心室容積正常 ， 但舒張功能降低 。 肺動脈高壓造成的右心增大短時間內無法逆轉重構 ， 移植后肺靜脈開放 ， 大量右心血回流至左心 ， 左心室急性擴張非常容易造成急性左心衰 ， 對于早期的循環容量管理尤為重要 。 同時在整個圍術期需要體外生命支持 ， 體外膜肺系統（VA-ECMO）為患者保駕護航 ， 優化容量和流量管理 ， 預防左心室擴張 。
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我拍了拍二胎媽媽小麗的肩膀 ， 安慰道：放心吧 ， 在我們上海市肺科醫院肺移植中心 ， 你這樣的手術已經非常成熟 ， 雖然手術有風險 ， 但我相信會成功；你的兩位寶貝還在等著你康復 ， 重回你的懷抱呢 。
也許是想到了自己那兩個可愛的寶貝 ， 小麗的眼神突然堅定了起來 ， 點了點頭 ， 閉上了雙眼 。 此時 ， 消息傳來 ， 供肺獲取成功 ， 運輸途中 ， 小麗開始了麻醉 ， 等待小麗的是一場驚險無聲的戰役 。 手術很順利 ， 切除了病變的肺 ， 把良好的供肺移植到了小麗體內 。 看到紅潤的肺在小麗體內重新開始了起伏 ， 所有在場人員都松了一口氣 。 肺移植手術主刀陳昶教授 ， 笑著對大家說：這個患者很年輕 ， 還有兩個小孩 ， 以后的路還很長 ， 期望我們今天的努力能夠為她帶來長久的獲益 。 手術室內洋溢著歡樂、欣喜的氣氛 ， 那是所有肺移植團隊人員發自肺腑的感覺 ， 救人--成就 ， 付出—收獲 ， 簡單而長久！
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術后回到監護室 ， 護工和護士們都說 ， 小麗就像嬌滴滴的小主婦 ， 一直操心著我們在輸什么液體 ， 頻繁的訴說著全身不舒服 。 我不斷跟她解釋各種不適的原因 ， 盡量去緩解她的焦慮 。 慢慢地她也敞開了心扉 ， 緊緊地握著我的手說：我就是害怕 ， 當時選擇你們肺移植團隊也是慕名而來的 ， 我非常信任你們 ， 但是現在實在太難受了 ， 我真的很害怕！”
【二胎媽媽呼吸困難，肺移植術轉危為安】
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我約來了她老公 ， 跟他詳細介紹了小麗目前的病情：“目前我們已經ECMO轉機5天了 ， 各項指標都挺好 ， 但是小麗極度焦慮 ， 心率不穩定 ， 非常不利于ECMO撤機 ， 如果ECMO轉機時間太長 ， 后面的并發癥就會出來 。 我們還是希望在最合適的時機撤機 。 ”她老公一直點頭說：“我知道你們團隊非常努力 ， 拼勁全力在救治她 。 小麗雖然看上去柔柔弱弱的 ， 但我知道她內心是個非常堅強的人 。 您讓我再去和她溝通一下 ， 她一定會好好配合你們的 。 ”

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