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什么是脊髓髓內腫瘤？如何診斷和治療？


脊髓髓內腫瘤 ， 如下圖所示 ， 是指硬膜內腫瘤的一個亞組脊髓的源于脊髓內細胞的腫瘤 ， 與鄰近結構如神經根或腦膜相對 。 它們比腦腫瘤少得多 ， 被認為占中樞神經系統所有固有腫瘤的5-10% 。 他們最常見的初始癥狀是全身性背痛 ， 這在臨床上很難與肌肉骨骼疾病引起的背痛區分開來 。 大多數髓內脊髓腫瘤被認為是起源于膠質細胞 ， 因為它們在組織學和免疫組織化學上類似于非病理脊髓組織中出現的分化的非神經元細胞類型 ， 如室管膜細胞和星形膠質細胞 。 由于這些腫瘤中許多生長緩慢 ， 癥狀先于診斷平均2年 。 惡性或轉移性脊髓腫瘤患者在癥狀出現后幾周至幾個月內出現 。
最常見的脊髓髓內腫瘤有室管膜瘤,星形細胞瘤 ， 和血管母細胞瘤 。 總體而言 ， 脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤占脊髓髓內腫瘤的80-90% ， 室管膜瘤的發生率約為星形細胞瘤的兩倍 。 在成人中 ， 室管膜瘤是最常見的腫瘤類型 。 在兒童中 ， 星形細胞瘤是最常見的腫瘤類型 。

什么是脊髓髓內腫瘤？如何診斷和治療？
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中線脊髓切開術和初次解剖后原位觀察到的頸部髓內室管膜瘤(左上) 。 腫瘤被整體切除(右) ， 顯示了脊髓中的手術后腔(左下) 。
脊髓髓內腫瘤診斷
核磁共振成像產生了脊髓的精致細節 。 與正常脊髓信號相比 ， 大多數腫瘤呈等信號或稍低信號 。 腫瘤通常表現出釓的一些增強 ， 這種增強可能是均勻的或不規則的 。 對比增強磁共振成像非常敏感 ， 可以顯示微小的病變 。
脊柱影像不能診斷髓內腫瘤 ， 但如果腫瘤伴有畸形 ， 影像可能對手術計劃有用 。
患者通常是在病程后期出現神經體征和癥狀后才被診斷出來的 。 然而 ， 早期診斷很重要 ， 因為大多數腫瘤的手術切除是治愈性的 ， 當腫瘤較小時 ， 手術結果是最佳的 。 此外 ， 脊髓髓內腫瘤導致的神經功能缺損很少是可逆的 。 因此 ， 手術后的功能結果與患者術前的神經狀況密切相關 。

什么是脊髓髓內腫瘤？如何診斷和治療？
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在腫瘤導致完全脊髓阻滯的情況下 ， 腰椎穿刺可能會導致鞘內內容物的災難性轉移 ， 因此 ， 當懷疑有脊髓腫瘤時 ， 不應首先進行該試驗 。 腦脊液(CSF)可能顯示極高的蛋白質水平 ， 并可能存在黃色色素沉著 。
脊髓髓內腫瘤治療
髓內腫瘤的一線治療是開放性手術切除 。 所有有癥狀的病變都需要手術 。 由于大多數髓內腫瘤相對良性且生長緩慢 ， 臨床和影像學上可追蹤無癥狀的小病灶 。 然而 ， 這種方法有可能發展成不可恢復的神經功能缺損和診斷不確定帶來的不確定性 。
在外科手術中 ， 切除的積極程度取決于冰凍切片的組織學診斷以及尋找和維持手術平面的能力 。
圍手術期或神經功能快速下降時使用類固醇 。 這些腫瘤生長緩慢 ， 很難證明放射治療的益處 。
在對70例成人脊髓髓內腫瘤的研究中室管膜瘤,星形細胞瘤癌癥轉移 ， 血管母細胞瘤對于室管膜瘤和其他良性病變 ， 研究者推薦誘發電位引導的顯微外科全切除術；對高級別星形細胞瘤進行部分切除或活檢 ， 隨后進行輔助治療；以及轉移病灶的切除或活檢 。
一項對225名有250個髓內腫瘤的患者進行的研究發現 ， 83.3%的移位腫瘤接受了全切除(GTR) ， 22.5%的浸潤性腫瘤接受了GTR手術 ， 沒有一個非增殖性腫瘤接受了GTR手術 。 永久性發病率(19.5%)在GTR手術后最低 ， 并與手術經驗和術前神經狀態顯著相關 。 患有胸部腫瘤、腫瘤出血以及惡性和復發性腫瘤的患者具有更高的永久發病率風險 。
在引入神經電生理術中監測(NIOM)之前 ， 一組接受脊柱手術的患者(38例)與一組接受非NIOM手術的患者(36例)進行了比較 ， 發現在采用NIOM的髓內手術組中 ， 神經并發癥的數量明顯較低 。 在接受硬膜內或硬膜外髓外手術的患者中 ， 有無神經內膜異位癥的并發癥數量沒有顯著差異 。
總結：
在外科手術中 ， 切除的積極程度取決于冰凍切片的組織學診斷以及尋找和維持手術平面的能力 。 鑒于在冰凍切片上很難從星形細胞瘤中確定許多室管膜瘤 ， 是否有清晰的手術平面通常是確定手術目標的關鍵決定因素 。 如果在分析了包括影像學特征、冰凍切片和術中表現在內的所有可用數據后 ， 發現了室管膜瘤的診斷 ， 則應嘗試進行完整的手術切除 。 如果意識到星形細胞瘤的診斷 ， 大多數臨床醫生主張只對明顯異常的組織進行更有限的減瘤 。

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