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EHA中國之聲丨張磊教授：我國兒童ET的現(xiàn)狀及特點(diǎn)，一項真實世界研究( 二 )



【EHA中國之聲丨張磊教授：我國兒童ET的現(xiàn)狀及特點(diǎn)，一項真實世界研究】研究結(jié)論
總之 ， 本研究在大樣本兒童患者中證實 ， 兒童ET的診斷及預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)不同于成人 ， 目前需要更多的大樣本研究來制定兒童特異性的診斷及預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn) 。 聚乙二醇干擾素在兒童ET中有較好的應(yīng)用前景 。
研究者說
——張磊教授
ET是慢性骨髓增殖性腫瘤中的一種亞型 ， 可導(dǎo)致血栓或出血并發(fā)癥 ， 部分患者可能轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或急性白血病 。 本病的發(fā)病率為1-2.5/10萬 ， 發(fā)病高峰年齡為50-70歲 ， 是一種老年性疾病 。 本病在兒童中非常罕見 ， 因國內(nèi)外大樣本兒童病例報道較少 ， 因此 ， 目前國內(nèi)外尚缺乏關(guān)于特異性針對兒童ET的診斷、預(yù)后判斷及治療的指南 。 本研究在大樣本中分析了兒童ET的臨床及實驗室特點(diǎn) ， 發(fā)現(xiàn)了兒童與成人患者之間存在差異 。
該項研究納入的患者均符合2016年WHO-ET的診斷標(biāo)準(zhǔn) 。 雖然兒童患者中特異性基因突變的頻率顯著低于成人 ， 但按照目前的標(biāo)準(zhǔn) ， 符合ET的病理特點(diǎn)并且排除了可導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增高的因素后 ， 三陰性的患者依然可診斷為ET 。 但是我們的研究發(fā)現(xiàn) ， 即使嚴(yán)格按照2016年WHO-ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)納入的患者 ， 仍有部分出現(xiàn)了自發(fā)緩解 。 這與成人患者不同 ， 成人患者中 ， 一旦診斷 ， 發(fā)生自發(fā)緩解的患者非常罕見 。 這就提示 ， 即使血小板極度增高 ， 即使血小板增多病史超過了6個月 ， 并且符合現(xiàn)有的成人診斷標(biāo)準(zhǔn)的兒童血小板增多癥患者 ， 也有一小部分并不是“真正的ET” 。 因此 ， 兒童ET的診斷不能完全依賴成人標(biāo)準(zhǔn) ， 而是需要兒童ET特異的診斷標(biāo)準(zhǔn) 。
我們總結(jié)出了幾個可以輔助診斷兒童ET的指標(biāo) ， 包括：可觸及的脾大、骨髓粒紅系細(xì)胞免疫表型的異常、內(nèi)源性紅系集落形成實驗陽性、EPO水平降低、典型的非特異性基因突變等 。 另外需要注意的是 ， 可觸及的脾大在自發(fā)恢復(fù)的患兒中也可出現(xiàn) ， 因此 ， 尚不能根據(jù)是否存在可觸及的脾大來進(jìn)行患兒的診斷 。 因此 ， 我們建議對兒童ET的診斷要慎重 ， 在針對兒童的特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)之前 ， 需要對患兒進(jìn)行長期的隨訪 ， 以明確患兒的實際病程 。
除了診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 兒童ET的血栓風(fēng)險及生存相關(guān)的預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)也不同于成人 ， 因此 ， 治療方面尚不能依據(jù)成人的預(yù)后分層來指導(dǎo)治療 。 聚乙二醇干擾素在兒童ET患者中的報道較少 ， 我們發(fā)現(xiàn)聚乙二醇干擾素在兒童ET中具有較好的療效及耐受性 ， 并且對于既往使用普通干擾素耐藥或不耐受的患者仍可達(dá)到血液學(xué)緩解并耐受性良好 。 因此 ， 聚乙二醇干擾素在兒童患者中具有較好的應(yīng)用前景 。
總之 ， 針對兒童ET的特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后判斷需要更大樣本量的研究以及更長時間的隨訪來制定 。
專家簡介
張磊教授
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院血液學(xué)研究所副所院長
國家血液系統(tǒng)疾病臨床研究中心副主任
實驗血液學(xué)國家重點(diǎn)實驗室副主任
血栓止血診療中心副主任
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院基因治療重點(diǎn)實驗室主任
天津市血液病基因治療重點(diǎn)實驗室主任
"協(xié)和學(xué)者"特聘教授、 "津門醫(yī)學(xué)英才"、中華血液學(xué)雜志通訊編委
多年從事出凝血疾病和血小板疾病的診斷與治療
已承擔(dān)國家及省部級科研項目課題15項 ， 國際合作基金2項
已在Cell Stem Cell、Blood、Leukemia、JCI、Haemetologica、Experiment Hematology等國內(nèi)外血液學(xué)雜志發(fā)表研究論文100余篇
獲國家級獎1項 ， 獲省部級獎4項
付榮鳳
副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血栓止血診療中心 副主任醫(yī)師
天津市精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)技術(shù)創(chuàng)新產(chǎn)業(yè)聯(lián)盟專家委員
中國生理學(xué)會會員
北京癌癥防治學(xué)會專業(yè)委員會委員
主持國家級課題1項 ， 省部級1項 ， 參與國家級及省部級項目多項
發(fā)表文章30余篇 ， 其中第一作者文章9篇 。

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