30歲年輕女性的肚子變大了,究竟是誰的“錯”?( 二 )


四、腫瘤很狡猾 , 只有找到其“老巢”才能將其消滅
各種影像學檢查才是pNEN診斷、定位、分期及療效評估的最重要手段 , 大家都知道的有CT、MRI、超聲 , 還有不熟悉的像超聲造影、EUS、術中超聲、生長抑素受體顯像(somatostatin receptor imaging , SRI)、PET?CT及選擇性血管造影等 。 每種檢查都有各自的優勢 , 不能彼此替代 , 這可不是過度醫療啊 , 醫生要結合各種檢查 , 才能提高疾病診斷的準確率 , 并為治療提供有效信息 。

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增強CT是診斷pNEN的首選影像學檢查方法 , 其靈敏度和特異度平均為82%和96%;MRI及彌散加權成像技術(diffusion?weighted imaging , DWI)則對較小的pNEN及肝轉移灶有較高的檢出率 , 可作為CT檢查的補充手段 , 其對淋巴結轉移也有一定預測價值;對于難以定位的胰島素瘤和胃泌素瘤 , 可采用EUS檢查胰腺和十二指腸 , 并在EUS引導下進行細針穿刺活組織病理學檢查;SRI主要包括單光子生長抑素受體閃爍顯像和利用68Ga標記新一代生長抑素類似物(somatos-tatin analogue , SSA)的PET?CT , 可能檢出常規CT和MRI檢查無法發現的病灶 。

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五、手術雖然是首選 , 但李女士已經不適合手術了
經過醫生的仔細檢查和評估 , 李女士確診為胰腺神經內分泌癌合并肝多發轉移 , 而且大量腹水 , 這種情況已經不適合手術了 , 但也依然有辦法控制疾病的進一步發展 , 延長生命 , 改善生活質量 。

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1、根治性手術
如果病情發現較早 , 比如腫瘤最大徑<2cm的G1、G2級pNET , 可每6~12個月進行影像學隨訪 , 當隨訪期內腫瘤顯著增長(通常指體積增長>20%)、存在區域淋巴結轉移證據或局部侵犯征象、引起胰管擴張或梗阻性黃疸的病人 , 應及時行手術治療 , 包括腫瘤局部切除術、微創手術、規則性胰腺切除術等 。 對于最大徑≥2cm的無功能性pNET , 推薦行規則性胰腺切除術(包括聯合器官切除) , 并常規進行區域淋巴結清掃 , 其中胰頭及鉤突部pNEN建議行胰十二指腸切除術 , 胰體部腫瘤可行節段性胰腺切除術 , 胰體尾部腫瘤建議行遠端胰腺切除術(包括聯合脾臟切除術) 。
2、 控制腫瘤激素分泌和生長
對像李女士這樣的病人 , 需要綜合考慮病人一般情況、器官功能狀態、疾病進展速度、是否存在功能性癥狀、腫瘤負荷、腫瘤分級與分級、腫瘤標志物水平、影像學檢查、轉移灶治療可及性等問題進行多學科會診 。

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常用的藥物包括:長效生長抑素(SSA)和干擾素?α , 替莫唑胺單藥或聯合方案治療(CAPTEM方案) , 對于pNEC病人可選擇以鉑類為基礎的聯合化療方案 , 如EP/EC方案 , 鉑類聯合伊立替康對晚期pNEC也有較好療效;靶向治療主要包括依維莫司(mTOR抑制劑)、舒尼替尼(酪氨酸激酶抑制劑)和索凡替尼(酪氨酸激酶抑制劑) 。
李女士的問題主要是肝轉移瘤較多且較大 , 對其局部治療方案主要包括經肝動脈途徑治療和消融治療 , 也就是大家熟知的介入治療 , 可通過肝動脈注入栓塞藥物、化療藥物或放射性微球等 , 經過肝動脈化療栓塞治療后 , 李女士的肝轉移瘤明顯縮小 , 文獻數據證實影像學緩解率為33%~80% , 癥狀緩解率為60%~95% , 無癥狀生存時間18~24個月 , 5年生存率為50%~65% 。

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消融治療適合于肝轉移灶最大徑<5 cm(<3 cm更佳)、轉移灶數目≤5個的pNET;此外 , pNET還可以接受肝移植治療 , 就像喬布斯那樣活了八年之久 , 肝移植的5年生存率為33%~60% , 但多數病人仍會復發 。
總之 , 任何腫瘤都是發現越早 , 治療越及時 , 效果就越好 , pNET病人的5年總體生存率約為54% , 局限性、局部進展性、轉移性pNET的5年相對生存率分別為93%、77%、27% , 能看出來差異很大了吧!

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