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30歲年輕女性的肚子變大了，究竟是誰的“錯”？


30歲的李女士最近總覺得腹脹 ， 渾身無力 ， 她認為只是最近吃得不合適 ， 自己找了些胃藥來吃 ， 沒想到不僅沒有作用 ， 而且肚子也開始變大了！難道是“懷孕”了？可是自己分明還沒有男友啊！在家人的陪同下 ， 李女士到醫院做了檢查 ， 真的是“不查不知道 ， 一查嚇一跳”——李女士的肝臟上已經長滿了大小不等的“腫瘤” ， 還有了腹水 ， 難怪肚子一天比一天大 ， 像“懷胎九月”一樣 。 那么李女士到底得了什么奇怪的病呢？

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一、你有沒有聽說過“神經內分泌腫瘤”？
【30歲年輕女性的肚子變大了，究竟是誰的“錯”？】使用蘋果手機的“果粉”應該都知道喬布斯是誰吧！喬布斯雖然富可敵國 ， 但是依然擋不住疾病的侵蝕 ， 即使做了好幾次手術 ， 甚至肝移植 ， 也于事無補 ， 早早就撒手人寰 ， 他得的病就是和李女士一樣——神經內分泌腫瘤 。 這種腫瘤常來自于胰腺 ， 但在肝臟上“開花結果” ， 這是由于胰腺來源的神經內分泌腫瘤容易出現肝轉移 ， 因此常因為先發現肝臟腫瘤 ， 然后才確診是從胰腺腫瘤轉移過來的 。

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神經內分泌腫瘤是一類相對少見的腫瘤 ， 而胰腺神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm ， pNEN）的發病率逐年上升 ， pNEN起病隱匿 ， 不容易早期發現 ， 有的生長非常緩慢 ， 有的則快速增大 ， 甚至早期就發生轉移 。 近年來才對這種疾病有了較為深刻的認識 ， 腫瘤生長和激素分泌功能等有一定相關性 ， 預后存在較大差異 ， 現代醫學對其診斷與治療水平都有了顯著提升 。
二、胰腺神經內分泌腫瘤離大家遙遠嗎？
和一些常見的惡性腫瘤 ， 比如肺癌、肝癌、胃癌、結腸癌相比 ， pNEN的病例數量要少得多 ， 比如在美國的年發病率約為0.8/10萬人 ， 在日本約為1.27/10萬人 。 在我國 ， pNEN高發年齡為40~70歲 ， 多數病人初診時無癥狀（約69.6%） ， 有功能的pNEN（約34.4%）以胰島素瘤為主（約94.8%） ， 還包括生長抑素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤、產生5?羥色胺的神經內分泌瘤、產生促腎上腺皮質激素（adrenocor-ticotropic hormone ， ACTH）的神經內分泌瘤、產生促腎上腺皮質激素釋放激素的神經內分泌瘤等 。 主要癥狀包括低血糖、高血糖、皮膚壞死游走性紅斑、多發性消化性潰瘍、腹瀉、低鉀血癥等 。

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按照腫瘤的生物學特性和有無侵襲性 ， 胰腺神經內分泌瘤（pancreatic neuroendocrine tumor ， pNET）又可分為G1、G2和G3級腫瘤 ， 其發生率分別約為49.2%、45.7%和5.1% ， G3是惡性程度相當高的一種 。

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三、有沒有可能提前知道是否患有神經內分泌腫瘤？
有功能的pNEN病人常因其分泌過多的激素而引起相應臨床癥狀或特征性體征 ， 部分患者因此到醫院就診而發現 ， 如胰島素瘤引起的Whipple三聯征（發作性低血糖癥狀—昏迷及精神神經癥狀、發作時血糖低于2.8 mmol/L、口服或靜脈補充葡萄糖后癥狀可立即消失） ， 胰高血糖素瘤可引起皮膚壞死游走性紅斑 ， ACTH瘤可導致滿月臉、水牛背、皮膚紫紋等庫欣綜合征表現 。 但對于無功能的pNEN病人則不容易早期發現 ， 就像李女士那樣 ， 往往腫瘤長得很大或已經出現占位效應 ， 或者侵犯鄰近器官 ， 出現遠處轉移后才能發現 。

抽血檢測嗜鉻粒蛋白A（chromogranin A ， CgA）可用于神經內分泌腫瘤的診斷 ， 也可用于評估部分病人的療效及預后 ， 其診斷神經內分泌腫瘤的靈敏度和特異度可達73%和95% 。 神經元特異性烯醇化酶（neuron specific enolase ， NSE）則在部分神經內分泌癌的病人中顯著升高 ， 其基線水平及治療后變化與病人預后顯著相關 ， 也有助于病人的診斷及隨訪 。

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此外 ， 一些常用的分子標記物 ， 比如血清降鈣素原水平、AFP、CEA、CA125、CA19?9等腫瘤標志物 ， 在部分G2、G3級pNEN病人中升高明顯 ， 對腫瘤的轉移、復發及病人的不良預后都有一定的預測價值；還有NETest是基于外周血mRNA測序、分析技術對神經內分泌腫瘤的診斷準確率高達95%~96% ， 在未來有可能取代傳統生物學標志物檢查 。

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