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專家答疑：“先心修補(bǔ)術(shù)后為什么還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？”等


專家答疑：“先心修補(bǔ)術(shù)后為什么還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？”等
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本期專家顧問
上海市東方醫(yī)院（同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任 ， 主任醫(yī)師 ， 醫(yī)學(xué)博士 ， 博士研究生導(dǎo)師 ， 中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)專科分會(huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組副組長(zhǎng) ， 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作委員會(huì)副主任委員 ， 中國(guó)生理學(xué)會(huì)血栓與止血專業(yè)委員會(huì)委員 。 從事呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科臨床一線工作近30年 ， 擅長(zhǎng)肺血栓栓塞癥、深靜脈血栓形成、肺動(dòng)脈高壓、肺血管炎以及結(jié)締組織相關(guān)肺疾病早期診斷和規(guī)范治療以及康復(fù)隨訪 。 主持國(guó)家科技部項(xiàng)目子課題4項(xiàng)、省自然科學(xué)基金和市科技局項(xiàng)目各1項(xiàng) ， 獲中華醫(yī)學(xué)會(huì)二等獎(jiǎng)、省科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)、市科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)各1項(xiàng) ， 參編著作8部 ， 指南4部 ， 發(fā)表文章50余篇（SCI收錄10余篇） 。
問題1
先天性心臟病接受修補(bǔ)手術(shù)后 ， 為何還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？
答 先天性心臟病是我國(guó)肺動(dòng)脈高壓最常見的原因 ， 根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn) ， 先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓分為動(dòng)力型和阻力型 。
動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓：患者存在肺動(dòng)脈高壓 ， 但肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重病變 ， 關(guān)閉缺損之后肺動(dòng)脈壓力可降至正常 。
阻力型肺動(dòng)脈高壓：肺血管已發(fā)生不可逆病變 ， 關(guān)閉缺損后 ， 患者肺動(dòng)脈壓力不能降至正常 ， 甚至反而升高 ， 出現(xiàn)術(shù)后持續(xù)肺動(dòng)脈高壓 。
因此 ， 先天性心臟病并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的分型、手術(shù)適應(yīng)證和長(zhǎng)期預(yù)后等均需要專業(yè)的醫(yī)生來評(píng)估和管理 。
問題2
服藥之后 ， 壓力沒降 ， 是不是藥物沒有效果？醫(yī)生是如何評(píng)價(jià)藥物有沒有效果的？
答 首先請(qǐng)大家明確：肺動(dòng)脈壓力的高低不是評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度和藥物療效的指標(biāo) 。 這是因?yàn)椋耗壳吧袩o單個(gè)指標(biāo)能準(zhǔn)確判斷病情、評(píng)估預(yù)后或充當(dāng)治療目標(biāo) 。
那么 ， 醫(yī)生是如何評(píng)價(jià)藥物有沒有效果的？
醫(yī)生采用綜合評(píng)估的方法 ， 包括患者臨床表現(xiàn)、WHO功能分級(jí)、6分鐘步行距離、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振、血流動(dòng)力學(xué)以及血清生物學(xué)標(biāo)志物等多項(xiàng)檢查指標(biāo) 。
所以 ， 單一個(gè)肺動(dòng)脈壓力指標(biāo)不能斷定藥物對(duì)你沒有效果 ， 需要根據(jù)多項(xiàng)檢查指標(biāo)來綜合評(píng)估才能判斷 。
問題3
三聯(lián)用藥一定好嗎？很多三聯(lián)用藥的病友服藥后頭疼得要命 ， 癥狀也沒有任何改善 ， 這種情況是否還要三聯(lián)用藥？
答 為什么需要三聯(lián)用藥？原因在于 ， 肺動(dòng)脈高壓屬于進(jìn)展性疾病 ， 盡早達(dá)標(biāo)治療可以改善患者預(yù)后 ， 明顯降低不良事件風(fēng)險(xiǎn)；而延遲達(dá)標(biāo)治療可能會(huì)影響患者的長(zhǎng)期預(yù)后 。
因此 ， 建議肺動(dòng)脈高壓患者起始聯(lián)合治療 ， 盡早達(dá)標(biāo) 。
對(duì)于初始接受治療的肺動(dòng)脈高壓患者 ， 如果處于低危或中危狀態(tài) ， 建議起始聯(lián)合不同通路的靶向藥物治療 ， 即一開始就服用兩種或以上的靶向藥 。 如果患者初治時(shí)已經(jīng)處于高危狀態(tài)了 ， 起始聯(lián)合應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類靶向藥物治療 。
對(duì)于經(jīng)治肺動(dòng)脈高壓患者 ， 如果仍未達(dá)到低危狀態(tài) ， 需進(jìn)行序貫聯(lián)合治療 ， 也就是在原來的用藥基礎(chǔ)上增加1—2種靶向藥 。

專家答疑：“先心修補(bǔ)術(shù)后為什么還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？”等
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肺動(dòng)脈高壓患者的病情和病因有很大區(qū)別 。 如果患者在三聯(lián)用藥后頭疼嚴(yán)重 ， 且癥狀沒有改善 ， 建議及時(shí)與肺動(dòng)脈高壓專科醫(yī)生進(jìn)行線下或者線上的咨詢、溝通 ， 讓醫(yī)生根據(jù)你的詳細(xì)病史、用藥情況 ， 給予具體的專業(yè)指示 。
問題4
服用靶向藥物會(huì)引起咯血嗎？咯血期間 ， 藥物需要減量嗎？
答 肺動(dòng)脈高壓靶向藥物主要副作用包括：頭痛、面紅、外周水腫、低血壓、轉(zhuǎn)氨酶升高、貧血以及消化道癥狀、肌痛、視覺障礙等；咯血不屬于常見副作用 。
肺動(dòng)脈高壓患者咯血的主要原因包括：肺動(dòng)脈高壓疾病本身及其并發(fā)癥（包括凝血纖溶功能異常） ， 機(jī)體代償性體循環(huán)血管擴(kuò)張伴壓力增加 ， 服用抗凝藥物以及合并其他出血性疾病等 。 在寒冷的冬季 ， 咯血風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高 。
因此 ， 肺動(dòng)脈高壓患者咯血原因多種多樣 ， 不能一概而論 ， 需要專業(yè)的醫(yī)生根據(jù)臨床實(shí)際情況綜合判斷 。 如果原本不咯血 ， 突然出現(xiàn)了咯血癥狀的話 ， 建議患者及時(shí)到肺動(dòng)脈高壓專業(yè)中心就診 ， 不建議自行減量服藥 。
問題5
有心衰但是沒有浮腫 ， 請(qǐng)問還需要每天規(guī)律服用利尿藥嗎？
答 肺動(dòng)脈高壓并發(fā)心衰的患者可能出現(xiàn)浮腫 ， 但是 ， 浮腫并不是肺動(dòng)脈高壓并發(fā)心衰的必需條件或唯一表現(xiàn) 。

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