低血糖導(dǎo)致難治性癲癇？原因遠(yuǎn)沒有想象中簡單！( 二 )

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人衛(wèi)八年制內(nèi)科學(xué)教材第3版MEN-1又稱為Wermer綜合征，該綜合征是由11號染色體長臂（11q13）上的抑癌基因MEN-1失活突變引起的。從發(fā)生第1種腫瘤到發(fā)生第2種腫瘤之間，常間隔6~24年[1] 。 MEN-1主要組成包括甲狀旁腺腺瘤或甲狀旁腺增生（甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥）、胃腸胰腫瘤（胰島素瘤）和垂體瘤，這些腫瘤可能是惡性腫瘤。 MEN-1通常是以常染色體顯性遺傳方式出現(xiàn)（一級親屬的患病風(fēng)險為50%），但8%-14%的案例為散發(fā)病例[1] 。僅12%的MEN-1病例可出現(xiàn)3種相關(guān)腫瘤或病變，甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是MEN-1最常見（94.5%）的臨床表現(xiàn) 。 MEN-1患者的胰腺腫瘤中， 10%-30%為分泌胰島素的胰島β細(xì)胞瘤。 MEN-1很少以胰島素瘤為首發(fā)表現(xiàn) ，以低血糖并發(fā)難治性癲癇的情況更為少見[1,3] 。 MEN-1的診斷應(yīng)符合以下3種標(biāo)準(zhǔn)中任意一種[4]：

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MEN1的治療原則是分別針對每種腫瘤或病變，具體治療方案通常與相應(yīng)腫瘤的非MEN1患者相似。然而，由于MEN1涉及的腫瘤可能體積更大、更具侵襲性、對治療有抵抗性，且惡性腫瘤可能同時出現(xiàn)多發(fā)轉(zhuǎn)移， MEN1的治療效果常不理想，患者的預(yù)期壽命縮短。對于本例患者，患者接受胰腺腫瘤切除術(shù)（術(shù)后活檢證實(shí)為胰島素瘤）和服用溴隱亭治療，并逐漸停用抗癲癇藥。術(shù)后隨訪6個月，患者未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。參考資料：[1]Kumawat BL,Sharma C,Shah MJ,Panchal M.Multiple endocrine neoplasia type 1 presenting with refractory seizures.BMJ Case Rep.2017;2017:bcr2016218982.Published 2017 Nov 1.doi:10.1136/bcr-2016-218982[2]樓文暉,吳文銘.胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療指南(2014版)[J].中華消化外科雜志,2014(12):919-922.[3]Marx S,Spiegel AM,Skarulis MC,Doppman JL,Collins FS,Liotta LA.Multiple endocrine neoplasia type 1:clinical and genetic topics.Ann Intern Med.1998;129(6):484-494.doi:10.7326/0003-4819-129-6-199809150-00011[4]Thakker RV,Newey PJ,Walls GV,et al.Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1(MEN1).J Clin Endocrinol Metab.2012;97(9):2990-3011.doi:10.1210/jc.2012-1230本文首發(fā)丨醫(yī)學(xué)界內(nèi)分泌頻道本文作者丨CHENG KT本文審核丨徐乃佳版權(quán)申明
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