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世界地貧日:一出生就攜帶終身!這類貧血,為何會(huì)拖垮一個(gè)家庭?


每年5月8日是“世界地中海貧血日” 。
或許對(duì)于我們而言 , 地中海貧血日并不熟悉 , 這是一種遺傳性溶血性貧血疾病 。

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要知道 , 紅細(xì)胞是血液中主要負(fù)責(zé)運(yùn)輸氧氣 , 而地中海貧血主要是紅細(xì)胞較少 , 身體無(wú)法產(chǎn)生充足的紅細(xì)胞 , 導(dǎo)致血液運(yùn)輸不徹底 , 導(dǎo)致全身組織器官缺血、缺氧 , 從而引發(fā)身體貧血或病例狀態(tài) 。
大多數(shù)患者從出生時(shí)就伴隨這種疾病 , 主要由一個(gè)異常基因所導(dǎo)致 , 少數(shù)情況是父母具備同樣基因所造成的兒童同基因重合異常 , 引發(fā)地中海貧血的出現(xiàn) 。
【世界地貧日:一出生就攜帶終身!這類貧血,為何會(huì)拖垮一個(gè)家庭?】
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地中海貧血 , 主要有哪些原因?
第一、后天性基因突變
患者如果出現(xiàn)了地中海貧血 , 可能是由于先天性發(fā)育不良導(dǎo)致的這一現(xiàn)象 , 如果出現(xiàn)了遺傳性病變 , 可能會(huì)引起貧血的產(chǎn)生 。
而基因突變又是一種較為嚴(yán)重的現(xiàn)象 , 若長(zhǎng)時(shí)間輻射性危害或者病毒性感染 , 這些因素都可能會(huì)引起基因突變 , 甚至?xí)T發(fā)地處海貧血 。
第二、遺傳性原因
如果父母雙其中有一個(gè)人出現(xiàn)了地中海貧血 , 那么遺傳幾率非常高 , 患者在生下來(lái)就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血癥狀 。
同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)眼睛距離變寬、鼻梁變窄等癥狀 , 同時(shí)還會(huì)伴有呼吸道感染等疾病 , 這也是地中海貧血最典型的癥狀
第三、造血功能異常
患者如果出現(xiàn)了病毒性感染或者惡性腫瘤 , 可能會(huì)嚴(yán)重影響患者脊髓造血功能 。
若出現(xiàn)了造血功能異常會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯減少 , 從而會(huì)造成地中海貧血 , 如果不注意合理的治療 , 甚至?xí)鹚劳龅奈:?。

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只有南方人 , 才會(huì)患有地中海貧血?
事實(shí)上 , 從調(diào)查數(shù)據(jù)來(lái)分析 , 地中海貧血是我國(guó)南方地區(qū)最為常見(jiàn)的遺傳性疾病 。 其中 , 廣西、廣東、海南這些省份更是地中海貧血的高發(fā)地區(qū) 。
而在廣東 , 大約每6個(gè)人就有1人是地中海貧血基因攜帶者 。
雖說(shuō)這種遺傳性疾病在南方較為常見(jiàn) , 但也并不意味著其他地方就不會(huì)患有地中海貧血 。 當(dāng)然 , 對(duì)于輕型且無(wú)癥狀的地貧 , 一般無(wú)需進(jìn)行治療 。
但對(duì)于重型地貧血患者而言 , 一般就需要造血管細(xì)胞移植 。
但遺憾的是 , 這種治療方法成功率不高 , 而且費(fèi)用也較高 , 因此對(duì)于經(jīng)濟(jì)不富裕的家庭而言 , 是一筆較大的承擔(dān) 。
若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植 , 患者只能依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑來(lái)維持性命 。

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單靠多吃豬肝 , 根本無(wú)法治療地貧
一般需要補(bǔ)鐵是缺鐵性貧血 。 而地中海貧血的發(fā)生 , 與體內(nèi)的鐵沒(méi)有關(guān)系 , 這是一種遺傳性的血液疾病 。
而若單靠多吃豬肝來(lái)補(bǔ)鐵 , 反而會(huì)加劇地貧患者的病情 。
由于地貧患者常常需要反復(fù)輸血治療 , 經(jīng)常性輸液會(huì)容易引發(fā)鐵含量超標(biāo) , 會(huì)一定損害患者的心、肺、肝等器官 。
若鐵含量超標(biāo) , 通常就需要鐵螯合劑去治療 。 但很多醫(yī)院并不一定有鐵螯合劑 , 這樣問(wèn)題也就大了 。

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雖說(shuō)地貧難治 , 但卻可以預(yù)防
婚前、孕前的地貧基因篩查以及產(chǎn)前診斷 , 都是有效防控地貧的措施 。
因此 , 在這里我們呼吁重視地貧基因篩查 , 及時(shí)阻斷地貧致病基因的傳遞 , 避免重型地貧患兒的出生 。
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