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大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的麻醉


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英文名：transposition of the great arteries
別名：大動(dòng)脈錯(cuò)位；malposition of great arteries
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指右心房與右心室相連接 ， 后者發(fā)出主動(dòng)脈 ， 而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動(dòng)脈干 。
大血管錯(cuò)位 ， 又稱(chēng)大血管轉(zhuǎn)位 ， 系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置 ， 形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形 。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的麻醉
本文插圖


大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為：矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 。1、矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CCTGA）：屬于復(fù)雜先心病一種 ， 是由于大動(dòng)脈與心室鏈接不一致 ， 同時(shí)又有房室鏈接不一致而構(gòu)成的 。 在這一心臟畸形中 ， 心房可以是正位的 ， 也可以是反位的 ， 同時(shí)心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置 ， 包括左位心、右位心和中位心 。2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）：是指主動(dòng)脈完全或大部分起自右心室 ， 而肺動(dòng)脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形 。 一般TGA是指房室連接正常而心室大動(dòng)脈鏈接異常的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 。 常見(jiàn)的合并畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位麻醉管理
1、ASO手術(shù) （1）多為新生兒和嬰幼兒 ， 注意保暖 ， 避免酸中毒 。（2）前列腺素E1使用到轉(zhuǎn)機(jī)前 （3）停機(jī)后避免血壓過(guò)高 ， 維持在50--75mmHg （4）盡量低的左房壓（4--6mmHg),來(lái)維持適當(dāng)?shù)男呐帕?（5）避免心率過(guò)緩 ， 維持較快的心率 （6）停機(jī)后需要正性肌力藥和血管活性藥 。2、REV、Nikaidoh和Rastelli手術(shù) （1）一般為T(mén)GA（VSD和LVOTO),患兒年齡相對(duì)較大 ， 心功能較好 。（2）手術(shù)大 ， 需要血小板、凝血酶原復(fù)合物和血漿等 。（3）容易發(fā)生肺動(dòng)脈瓣反流 ， 給與呼吸管理和藥物來(lái)降低肺血管阻力 。3、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)+BT分流 常溫手術(shù) ， 有創(chuàng)動(dòng)脈一般在非鎖骨下動(dòng)脈分流側(cè)（左側(cè)或下肢） ， 術(shù)后左室壓應(yīng)為收縮壓的60%-80% ， 術(shù)后需要正性肌力藥支持 。矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位麻醉管理
主要包括雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)；雙調(diào)轉(zhuǎn)+雙向格林手術(shù) 。 手術(shù)時(shí)間長(zhǎng) ， 備好房室順序起搏器 ， 備好各種血制品 。
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