張瑞巖教授：2020 AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南解讀
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病 ， 特征為心室壁呈不對稱性肥厚 ， 患者以青壯年居多 ， 有猝死風險 ， 是運動性猝死的原因之一 。
2020年美國心臟協(xié)會（AHA）聯(lián)合美國心臟病學會（ACC）發(fā)布了肥厚型心肌病診斷和治療指南 ， 為臨床醫(yī)生診斷和管理成人和兒童肥厚型心肌病提供了建議 。
新指南有哪些更新要點？對于HCM的診斷和治療有哪些新的推薦？在第十五屆東方心臟病學會議上 ， 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院張瑞巖教授對2020 AHA/ACC肥厚型心肌病診斷和治療指南進行了深刻解讀 。
診療策略的制定
共同決策
新指南強調患者在治療全程的自主權和參與性 ， 患者在決策中具有最重要的地位 。 鼓勵患者表達自己的預期目標 ， 且醫(yī)患需充分溝通臨床檢查和治療方案 ， 討論風險和獲益 。
多學科HCM中心
新指南建議成立類似瓣膜中心的多學科HCM診療中心 ， 包括初級中心和專業(yè)中心 ， 進行縱向管理 。 初級HCM中心負責大部分常規(guī)評估、隨訪和藥物治療 ， 專業(yè)HCM中心對于指南推薦的2類指征方案的評估 ， 需要進行手術/介入治療的患者 ， 合并心衰的患者 ， 妊娠患者等復雜、高危情況進行判斷和診療 。
診斷、初步評估和隨訪
診斷
二維超聲心動圖或心臟磁共振檢查顯示左心室任何部位的最大舒張末期厚度≥15 mm ， 排除其他原因導致的心肌肥厚；如果基因檢測陽性或者家庭成員中有HCM患者 ， 則13~14 mm的心肌肥厚也可診斷為HCM 。
建議對所有懷疑HCM的患者進行詳細的3代家族史調查；建議對患者進行基因檢測 ， 有助于揭示HCM的基因背景和識別家族高危成員 。
鑒別診斷
新指南列舉了常見具有心肌肥厚表現(xiàn)的系統(tǒng)性疾病和其鑒別診斷要點 。
本文插圖
評估與隨訪
主要目的是評估心源性猝死風險 ， 指導癥狀管理 。 評估內容包括病史和體格檢查、心臟超聲評估、心電評估、心臟磁共振成像、運動負荷試驗等 。 評估流程如下圖所示 。
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經胸超聲心動圖是HCM診療全程的最基本檢查 ， 主要觀察指標為肥厚程度、左室流出道梗阻情況、二尖瓣反流、心功能 。 對于臨床狀態(tài)和事件無變化的患者 ， 1~2年行一次經胸超聲心動圖檢查 ， 出現(xiàn)臨床事件或癥狀變化者應進行經胸超聲心動圖檢查 。
心臟磁共振在HCM診療中具有一定的優(yōu)勢和重要性 。 診斷方面 ， 對于超聲診斷不明的患者 ， 或左室肥厚懷疑系統(tǒng)性疾病需要鑒別診斷者 ， 建議行磁共振檢查；評估方面 ， 常規(guī)評估無猝死高危因素的HCM患者 ， 進一步評估心肌纖維化程度對于猝死風險評估具有一定作用 。
心電評估：12導聯(lián)心動圖和24~48小時動態(tài)心動圖均用于初始評估 ， 并建議每1~2年復查1次 。 12導聯(lián)心電圖建議用于親屬篩查 。 此外 ， 如果患者存在其他房顫危險因素（如左房擴大、年齡增大、NYHA Ⅲ~Ⅳ級心衰） ， 建議進行長程（>24小時）的動態(tài)心電圖檢查以篩查房顫 。
運動負荷評估：有癥狀的患者若心超下靜息狀態(tài)左室壓差>
遺傳咨詢：建議HCM患者的一級親屬通過基因檢測或影像學檢查進行篩查 ， 可從任何年齡開始 。
猝死風險評估和預防
新指南建議一旦診斷后立即進行綜合、系統(tǒng)的無創(chuàng)風險評估 ， 此后每1~2年評估1次 。
評估內容：
病史：是否存在心臟驟停、持續(xù)性室速、懷疑心律失常導致的暈厥、猝死家族史；
心臟超聲心動圖：最大左室壁厚度、射血分數(shù)、心尖部室壁瘤；
電生理檢查：進行連續(xù)心電監(jiān)測；
對于進行上述檢查后不能明確ICD指征的 ， 建議行心臟磁共振成像檢查 ， 對結構、功能和心肌纖維化程度進行評估 。
預防措施：ICD置入
有心臟驟停或持續(xù)性室速病史的HCM患者建議置入ICD 。 成年HCM患者存在以下≥1個主要猝死危險因素時 ， 建議置入ICD：
?近親屬HCM相關的≤50歲的猝死史；
?任何部位最大左室壁厚度≥30 mm；
?無法解釋的 ， 懷疑與心律失常相關的暈厥；
?左心室收縮功能障礙 ， 射血分數(shù)>
?左心室心尖室壁瘤 ， 無論大小 。
治療管理
一．梗阻性HCM的治療
藥物治療
梗阻性HCM患者進行藥物治療的主要目的是改善癥狀 ， 首選藥物是無血管擴張作用的β受體阻滯劑 ， 鈣通道阻滯劑是其有效替代 。 患者對上述至少一種藥物治療的反應不佳時 ， 可進一步選擇丙吡胺和室間隔縮減術 。
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