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顱內鈣化知多少( 三 )



顱內鈣化知多少
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3.科克因綜合癥：
又稱紋狀體小腦鈣化伴白質營養不良-侏儒-視網膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老癥樣綜合征 。 為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病 。 病理上除腦白質脫髓鞘外 ， 皮質、基底節及小腦有鐵和鈣質沉積 。 常于20—30歲死亡 。 CT檢查可見雙側基底節及其他部位鈣化 ， 顱骨和腦膜增厚 ， 腦室和腦溝擴大 ， 腦白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀 ， CT掃描呈低密度MR T2WI呈高信號 。
4.神經纖維瘤病：
為源于神經鞘細胞異常導致的多系統損害的常染色體顯性遺傳病 。 臨床特點：皮膚牛奶、咖啡斑 ， 多在幼年或出生時即可看到 。 神經纖維瘤病患者大腦半球及小腦半球表面也可鈣化 ， 少數情況下室管膜下及基底節亦可發生鈣化 。
5.基底細胞痣綜合征
又稱Gorlin’s綜合征 ， 本病顱內可發生鈣化 ， 常位于大腦鐮及小腦幕 ， 也可發生于腦實質內 。
【顱內鈣化知多少】診斷主要結合臨床 ， 臨床特點：
（1）、面部及軀干部皮膚痣 ， 有癌變傾向；
（2）、額部隆起 ， 面容特殊；
（3）、齒源性下頜骨囊中；
（4）、手掌足底角化不良 ， 表現為數毫米直徑的紅斑樣點狀凹陷區；
（5）、脊柱側彎后突 ， 肋骨分叉或發育不良 ， 第四掌骨等骨發育不良 。
Ⅳ、外傷后顱內鈣化
外傷后導致顱內鈣化少見 ， 主要見于慢性硬膜下血腫及硬膜外血腫 ， 鈣化多呈條狀或環狀 ， 分布于原血腫部位 ， 結合病史易于診斷 。
上邊圖為右額頂硬膜下血腫鈣化；下圖為右額硬膜外血腫鈣化 。

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Ⅴ、血管性疾病
1.顱內動脈瘤：
顱內動脈瘤并不少見 ， 若動脈瘤形成血栓 ， 動脈瘤璧常出現弧形或環形鈣化 ， 這種特殊形態的鈣化是CT平掃時確定診斷的重要征象 ， 有時動脈瘤內血栓形成部分也可出現小點狀或小片狀鈣化 。

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2.動靜脈畸形（AVM）
發生鈣化比較常見 ， 鈣化主要與血栓形成和反復出血有關 ， 鈣化可呈團塊狀或許多血管條樣鈣化 ， 后者出現時CT平掃即可確定診斷 。

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3.腦三叉神經血管瘤病
又稱顱顏面血管瘤病、軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber’s 。 絕大多數腦三叉神經血管瘤病為散發 ， 無性別差異 ， 很少有家族史 ， 遺傳方式尚不清 。
CT是診斷本病的有效方法 ， CT平掃可見腦三叉神經血管瘤病以顱內鈣化為主要為主要表現 ， 典型者鈣化位于頂枕皮質區 ， 偶可涉及額葉比較廣泛 ， 鈣化呈腦回樣、弧帶狀或波浪狀；典型的腦回樣鈣化通常出現在兩歲以后 ， 可伴有同側大腦半球或局部腦萎縮 ， 表現為局部腦溝加深、增寬 ， 蛛網膜下腔擴大 ， 腦裂池擴大 ， 也可表現為顱腔縮小 ， 顱板增厚 ， 增強CT掃描時病變區與周圍可顯示異常強化的血管 ， 表現為病變區腦回樣強化 。 MR檢查時腦內這些異常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信號 ， 也可因其內有血栓形成而成高信號 ， 鈣化部分T1WI和T2WI上均呈低信號 。

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4.腦梗死
腦梗死后出現鈣化很少見 ， 此種鈣化可能與原梗死區合并有出血、動脈硬化或血管炎有關 ， 鈣化可呈點狀、小片狀或不規則狀 。

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Ⅵ、放射治療后顱內鈣化
放射治療后患者顱內可出現鈣化 ， 尤容易出現在同時接受化療的患者 ， 鈣化常為于基底節區、半球灰白質交界區、小腦齒狀核等處 ， 患者可同時有放射性腦病的改變 。
Ⅶ、腫瘤性鈣化
任何顱內腫瘤均可出現鈣化 ， 但有些腫瘤鈣化常見 ， 有些腫瘤很少鈣化 ， 所以觀察腫瘤有無鈣化對特定部位腫瘤的定性診斷很有幫助 ， 如：鞍區顱咽管瘤鈣化常見 ， 而鞍區垂體瘤幾乎不會發生鈣化；四腦室室管膜瘤鈣化常見 ， 而四腦室髓母細胞瘤鈣化罕見 。 確定腫瘤內鈣化的另一個意義在于判斷腫瘤的良惡性 ， 一般來說良性腫瘤容易鈣化 ， 而惡性腫瘤鈣化少見 ， 但也有例外如神經母細胞瘤為惡性腫瘤 ， 但鈣化常見且鈣化顯著 ， 垂體瘤通常為良性腫瘤而不發生鈣化 。

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