【衡道丨干貨】從「星形細胞瘤」到「膠質母細胞瘤」(上)( 二 )
間變型少突膠質細胞瘤是高密度彌漫浸潤性膠質瘤 , 許多細胞仍保持少突膠質細胞的特點 , 即核圓 , 核周空暈 , 細胞突起少 , 局灶微鈣化常見 , 核分裂象易見 。 其中 , 與惡性有關的間變特征包括:細胞密度高 , 明顯細胞異型 , 核分裂象多(如上圖箭頭所指) , 微血管增生 , 假柵欄樣結構的壞死 。 雖然 , 對于每個特征的作用并不清楚 , 但是 , 內皮增生(如下圖)和核分裂活躍被認為特別重要 。
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下圖為假柵欄狀壞死區的鏡下觀 。
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室管膜腫瘤及相關內容匯總室管膜腫瘤被分成了四類 , 包括了2個I級 , 1個II級和1個III級 。 在了解各類室管膜腫瘤之前 , 我們先來了解一下室管膜細胞的組織學形態特征 。
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室管膜是腦室系統的內襯上皮 , 不同區域之間表現不同 , 從粗壯的纖毛柱狀上皮(如上圖)至近似鱗樣的扁平立方上皮(如下圖) 。 解剖部位不同 , 功能也不盡相同 , 纖毛的相對豐富程度和室管膜的高度也不同 。
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室管膜下板(如下圖):是指緊鄰室管膜細胞下方的少細胞性膠原帶 , 其內的膠質細胞單個散在或小簇狀分布 。 室管膜下瘤起源于室管膜和室管膜下板的膠質細胞 。
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室管膜菊形團(如下圖):整個神經軸的腦室的室管膜下方均可能見到成簇的室管膜菊形團 。 手術標本中也可以看到 , 不要誤判為是疾病的證據 。
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室管膜下瘤(WHO I級)定義:
生長緩慢的良性腫瘤 , 位于腦室壁 , 從狀膠質瘤細胞包埋在豐富的纖維基質中 , 常伴微囊形成 。
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大體:
腫瘤表現為大小不一的質硬結節 , 突入腦室腔 。 大多數病例 , 腫瘤大小不超過1-2cm 。 腦室內和脊髓內的室管膜下瘤界限清楚 。 發生在第四腦室的室管膜下瘤可壓迫腦干(上圖為腦室立體圖) 。
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鏡下:
室管膜下瘤(如上圖)的形態特點為形態一致的 , 簇狀分布的 , 細胞核埋入室管膜下板的纖維基質中 , 常伴小囊腔形成(如下圖) , 特別是側腦室病變 。 核分裂象偶見或缺如 。 MIB-1增殖指數<1% , 免疫組化GFAP常陽性 , 但強弱不等 。
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預后:
室管膜下瘤預后好 , 大腦和脊髓的室管膜下瘤手術可治愈 , 不完全切除可復發 。
黏液乳頭型室管膜瘤(WHO I級)定義:
黏液乳頭型室管膜瘤是生長緩慢的膠質瘤 , 好發于年輕人 , 幾乎毫無例外地位于脊髓圓錐 , 馬尾和終絲 。 組織學以腫瘤細胞圍繞血管黏液樣間質軸心排列成乳頭狀結構為特點 。
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大體:
(如上圖)黏液乳頭型室管膜瘤表現為分葉狀 , 質軟 , 色灰的腫塊 , 常有包膜 , 無浸潤性 。
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鏡下:
立方到長梭形的瘤細胞乳頭放射狀排列在血管間質軸心周圍(如上圖) 。 黏液聚積在血管與瘤細胞之間和微囊內(如下圖) 。
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免疫組化:
GFAP , S-100蛋白和波形蛋白陽性 , 角蛋白特征性陰性 。 GFAP陽性(如下圖) , 角蛋白陰性可明確診斷 。
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預后:
預后好 , 腫瘤全切或部分切除患者存活時間>10年 。
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