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【衡道丨干貨】從「星形細胞瘤」到「膠質母細胞瘤」（上）


【衡道丨干貨】從「星形細胞瘤」到「膠質母細胞瘤」（上）
本文插圖
浙江大學明州醫院

病理科 王陶陶

上一篇文章對星形細胞腫瘤和它的亞型們做了一個簡單的介紹 ， 今天的內容 ， 從兩大塊內容展開：首先是其他類型的「膠質瘤」 ， 包括少突膠質瘤 ， 室管膜瘤以及脈絡叢腫瘤；最后 ， 簡單介紹一下關于「中樞神經系統腫瘤」分子病理的研究進展 。
少突膠質細胞瘤在開始寫少突膠質瘤之前 ， 我們先來認識一下少突膠質細胞（如下圖） 。
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（上圖黃色圈圈內為“衛星現象”；藍色箭頭所指為少突膠質細胞 ， 注意“核周空暈”還經常被稱為“魚眼睛”或者是“煎蛋樣細胞”；黃色箭頭所指為神經元胞體）
定義：
一種彌漫浸潤 ， 分化良好的成年人膠質瘤 ， 主要位于大腦半球 ， 由少突膠質細胞樣瘤細胞構成 ， 常伴有染色體臂1p和19q缺失 。
大體：
少突膠質細胞瘤界限較清楚 ， 質軟 ， 呈灰粉色 。 腫瘤廣泛黏液樣變性可呈膠東樣 。
鏡下：
少突膠質細胞瘤細胞密度中等 ， 形態單一 ， 核圓 ， 核周有空暈 。 其他特征包括：微鈣化 ， 黏液/囊性變和致密分枝狀毛細血管網 。 明顯的核異性型和偶見的核分裂象可診斷少突膠質細胞瘤（WHO II級） ， MIB-1增生指數往往<5% 。

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1）瘤細胞的特點（如上圖）：活檢小標本有時僅存在一些散在的少突膠質細胞瘤細胞 ， 我們可以通過核的特點 ， 以及腦實質浸潤生長來確診 。 瘤細胞比正常的少突膠質細胞稍大 ， 染色質較深 ， 核分裂象少/無 。

*核周空暈產生的原因：它是一種人為現象 ， 在常規福爾馬林固定和石蠟包埋的組織中 ， 腫瘤細胞急劇腫脹發生變性 ， 細胞增大變圓 ， 細胞膜清楚 ， 胞漿透亮 ， 核圓居中 ， 產生典型的“核周空暈” 。 但是在涂片標本 ， 冰凍標本 ， 快速固定的組織以及冰凍的石蠟切片中都看不到這種人為現象 。
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2）鈣化（如上圖箭頭所指）：少突膠質細胞一個重要的組織學特征是微鈣化 ， 有時與血管相關 ， 可出現在腫瘤中 ， 也可出現在腫瘤浸潤的腦組織中（在影像學可看到明確的鈣化） ， 但它不是少突膠質細胞獨有的 。

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3）血管結構（如上圖）：少突膠質細胞瘤顯示典型的致密雞爪樣分枝狀毛細血管網 。 有些病例 ， 毛細血管間質把腫瘤分隔呈小葉狀 。 腫瘤易發生瘤內出血 。

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4）生長方式：少突膠質細胞瘤在腦皮質和白質內彌漫生長 。 在皮質內 ， 腫瘤細胞形成激發結構 ， 如“腫瘤性衛星現象”（如上圖圓圈內） ， 瘤細胞聚集在血管周圍和軟腦膜下 。
5）免疫組化：目前尚無少突膠質細胞的特異性和敏感性抗體 。

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GFAP（如上圖）：不僅腫瘤內混雜的反應性星形膠質細胞陽性 ， 腫瘤性少突膠質細胞 ， 如小肥胖細胞和纖維型少突膠質細胞也呈GFAP陽性 。

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MAP2（如上圖）：是成熟神經系統內一種神經細胞骨架關聯蛋白 ， 它在發育中的神經膠質組細胞中表達 。 在星形細胞膠質瘤和神經元及神經細胞腫瘤中也是陽性的 。 事實上 ， 少突膠質細胞瘤來源于少突膠質細胞系 ， 這種假設的證據很有限 。

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Olig-2（如上圖）：是少突膠質細胞的特異性轉錄因子 ， 不僅在少突膠質細胞瘤中表達 ， 在大多數其他膠質瘤中也有表達 。

預后：WHO II級少突膠質細胞瘤是典型的緩慢生長的腫瘤 ， 病人存活時間較長 。
間變型少突膠質細胞瘤定義：
具有灶性或彌漫惡性組織學特征的少突膠質細胞瘤 ， 預后差 ， WHO III級 。
大體：
除具有WHO II級少突膠質細胞瘤的特點以外 ， 還可見腫瘤性壞死區 。
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