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69歲女性，肉眼血尿+AKI 5天


69歲女性 ， 因肉眼血尿伴AKI 5天入院 。 6年前有鏡下血尿和蛋白尿（1.0 g/d） ， 腎活檢診斷為IgAN ，
給予潑尼松龍治療 ， 蛋白尿減少 ， 但鏡下血尿仍然存在（RBC >100個/HPF） 。 五天前 ， 出現上呼吸道感染 ， 并伴有肉眼血尿 ， 入院后顏色變淺 。
既往史：高血壓 ， 糖尿病和血脂異常
藥物史：未接受任何抗血栓藥物治療
體檢：體溫36.6℃ ， 血壓 144/64 mmHg ， 心率65次/min ， 體檢無異常
實驗室檢查：
?血肌酐水平從上次就診時的1.1 mg/dl增加到4.9 mg/dl ， BUN 62.1 mg/dL ， eGFR 7.5 ml/min/1.73m2；尿蛋白1.25 g/d ， 尿RBC 30–49個/HFP, WBC ≥100個/HPF
? 血常規 WBC 7400 ， Hb 12.6 ，Platelet 29.7 X104/μL
? 血白蛋白3.4 g/dL ， AST 23 U/L ，ALT 24 U/L ，LDH 229 U/L ， Triglyceride 169 mg/dL ， LDL 146 mg/dL
? IgG 1389 mg/dL (820–1740) ， IgA 736 mg/dL (90–400) ， IgM 67 mg/dL (52–270)；C3 157 mg/dL (80–140) ， C4 42 mg/dL (11–34)；C反應蛋白 6.31 mg/dL (<?0.5)
? ANA、anti-DNA、ANCA、ASO均正常
? 腹部超聲顯示腎積水 ， 兩腎大小正常
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免疫熒光
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IgA和C3于系膜區呈團塊狀沉積
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光鏡
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29個腎小球 ， 9個有全球硬化 ， 5個（占17％）有小的細胞性新月體 ， 剩余小球表現為中度系膜增生 。 近端小管上皮細胞腫脹 ， 部分細胞與基底膜分離 ， 細胞漿內包含黃/棕色的小顆粒 。 一些腎小管擴張和刷狀緣缺失 。 腎小管無明顯阻塞或紅細胞管型 。 受損的小管周圍有間質纖維化和炎性細胞浸潤
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Perls的普魯士藍染色顯示含鐵血黃素殘留在近端小管細胞中（c和d） ， 這在6年前的腎活檢中未觀察到（a和b）
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電鏡
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足細胞足突輕度融合 ， 基底膜的上皮下、膜內和內皮下有大小不同的電子致密物沉積 ， 系膜增生明顯 ， 節段插入GBM
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低真空掃描電鏡顯示小管上皮細胞內白色的電子致密顆粒 ， 與Perls‘ Prussian blue染色中的藍色顆粒對應
Q
診斷與鑒別診斷？
診斷與隨訪
診斷考慮為IgAN+ATN
患者有IgAN的急性發作 ， 17%的小球有小的新月體 ， 可以解釋肉眼血尿 ， 但Scr升高4倍似乎不能完全用小球病變解釋 。 小管沒有阻塞性的管型 ， 但是小管急性損傷明顯 ，Perls‘ Prussian blue染色陽性說明有含鐵血黃素沉著于腎小管 。
隨訪
接受靜脈甲基潑尼松龍沖擊治療 ， 然后口服潑尼松龍 。 血尿逐漸消失 ， Scr降低 。 3個月后 ， Scr 1.8 mg/dl ， 蛋白尿 0.24 g/d
拓展
血尿與IgAN的進展
【69歲女性，肉眼血尿+AKI 5天】? 多個研究傾向于伴有肉眼血尿的IgAN患者預后更佳 。 反復發作肉眼血尿（>=2次發作 ， RMH組）比單次發作（IMH）和沒有血尿（NMH）的IgAN患者有更長的腎臟生存率
? 而長期鏡下血尿與IgAN的腎臟預后不良相關

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肉眼血尿+IgAN患者中AKI的發生率

? 報道從1.2％到25％不等 ， 兒童中的患病率似乎比成人更高
? 部分病人在AKI之后 ， 腎功能不能完全恢復
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