行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容( 二 )
診斷標準目前診斷尚無統一標準 , 主要診斷要點:(1)急性或亞急性起病 , 臨床表現為腦膜、腦、脊髓、視神經受累或各種癥狀的組合;(2)MRI可見腦室旁線樣放射狀強化和(或)脊髓長節段受累伴中央強化病灶;(3)腦脊液GFAP抗體陽性;(4)腦活體組織檢查提示小血管周圍炎癥伴小膠質細胞活化;(5)類固醇激素治療有效;(6)排除其他可能疾病 。
治療及預后自身免疫性GFAP星形膠質細胞病多對類固醇激素敏感 , 急性期治療包括大劑量類固醇激素沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換 。 大約70%的患者對類固醇激素反應良好 , 但仍有20%~50%的患者可復發 。 因此建議類固醇激素沖擊后改口服 , 緩慢減量 。 對于難治或復發病例可考慮加用免疫抑制劑 。 目前對于自身免疫性GFAP星形膠質細胞病的認識還比較局限 。 臨床工作中 , 應對其有所認識與重視 , 對于表現為腦膜腦炎、腦炎、脊髓炎、視神經炎或原因不明的自主神經功能障礙的患者應進行腦脊液GFAP抗體檢測 , 完善相關檢查排除其他可能疾病后盡早開始類固醇激素治療 。
展望總言而之 , 我們有信心 , 隨著臨床研究的深入 , 神經免疫學、神經影像學和神經病理學等的發展 , 終將揭開自身免疫性GFAP星形膠質細胞病的真面目 , 通過該例患者的診治 , 積累臨床資料及經驗 , 不斷拓展臨床技能 , 更好的造福廣大患者 。
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胡曉輝 , 副主任醫師 , 西安市紅會醫院神經內科主任 。 本科畢業于重慶醫科大學 , 碩士及博士研究生就讀于第四軍醫大學神經病學專業 。 擔任陜西省康復醫學會腦血管病專業委員會委員、中國睡眠醫學學會會員、中國微循環學會神經變性病專業委員會委員、陜西省中西醫結合學會腦心同治專業委員會委員、海峽兩岸醫藥衛生交流協會睡眠專業委員會委員等職務 。 先后發表SCI及中文學術論文20余篇 。 在研究生階段進行睡眠障礙、焦慮抑郁疾病發病機制研究 , 提出galanin在睡眠的形成及維持中發揮重要價值 。 近年發表多篇有關“帕金森病運動及非運動癥狀診治”新技術的論文 。 目前主要從事腦血管病、神經科危重癥、神經系統變性疾病、帕金森病、脊髓病變、脫髓鞘疾病、神經肌肉病變、頭暈頭痛、睡眠障礙等神經內科相關疾病及疑難罕見病的診治及研究 。
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百年紅會 , 百年傳承 。 紅會醫院——神經內科 , 堅持“科教行醫”戰略 , 勵精圖治 , 銳意進取 , 在學科建設、學術交流、人才培養和開展新技術等各方面取得較快發展 。 多年的學科建設使科室積累豐富的疑難疾病診治、危重病人搶救的實踐經驗 , 尤其在神經系統危重病人搶救、急性腦梗死溶栓、腦出血、中樞神經系統脫髓鞘疾病、帕金森病、認知功能障礙、癲癇持續狀態、周圍神經病、睡眠障礙、神經系統罕見病的診治方面積累較豐富的臨床經驗 , 具有較高的臨床診療水平 。 健康所系 , 性命相托——讓我們肩負起使命 , 動員全社會力量共同參與 , 竭盡全力控制發病之風險 , 扶助健康之完美 , 目的旨在降低我國卒中發病率、致殘率和死亡率 , 為維護人民群眾的健康權益、促進社會和諧而不懈努力!神經內科 胡曉輝 馬小雯 馬潔
來源:西安市紅會醫院
責編:李鳳麒
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