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行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容



神經內科臨床工作中 ， 經常遇見行走不穩的患者 ， 身體左右晃動 ， 步履蹣跚 ， 像喝醉酒一樣 ， 經常摔倒摔傷 ， 自行活動困難 ， 對生活造成很大的不便 。 而這種癥狀的病因也非常繁多 ， 如小腦梗死、前庭神經元炎、耳石癥、大腦病變等 ， 都有可能 ， 也都不明確 ， 要做出最終診斷 ， 就需要醫生熟練的運用專業知識——層層分析、抽絲剝繭、撥開迷霧、方顯真容 。
3月初 ， 就遇到這樣一位特殊的患者 ， 一番檢查診斷及治療 ， 方知事情沒那么簡單 。 簡要介紹病史：患者男 ， 33歲 ， 自訴“行走不穩 ， 雙下肢無力11天”入院 。 患者于11天前出現行走不穩 ， 家屬發現其行走如酒醉狀 ， 伴雙下肢無力 ， 以右側為著 ， 自覺坐位站起時較費力 ， 伴雙足麻木感 ， 大小便可自知 ， 無言語含糊 ， 無飲水嗆咳等 。 以“行走不穩“入院 。 既往1月前有發熱病史 ， 體溫最高38.5℃ ， 就診當地醫院考慮“扁桃體炎”予抗感染治療后好轉 。 入院專科查體：高級皮層功能正常 。 顱神經查體未見異常 ， 四肢肌力Ⅴ級 ， 肌張力可 ， Romberg征陽性 。 胸6水平以下針刺覺減退 。 雙側膝腱反射及跟腱反射(+++) ， 踝陣攣可引出 ， 雙側Babinski征陽性 。 腦膜刺激征陰性 。 入院后完善常規生化及免疫學檢查 ， 行頭頸胸腰段MRI及腰椎穿刺腦脊液等檢查 ， 并進行全科討論 。 最終診斷：自身免疫性GFAP星形膠質細胞病 。 按照標準的治療方案 ， 給予糖皮質激素沖擊治療 ， 輔助其它治療 ， 經過十天的治療 ， 出院時患者行走平穩 ， 步伐協調 ， 活動自如 ， 對治療效果非常滿意 。
附圖：部分重要的檢查結果

行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容
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行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容
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【行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容】行走不穩不簡單 抽絲剝繭顯真容
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那么 ， 什么是自身免疫性GFAP星形膠質細胞病 ， 有哪些臨床特點 ， 該如何診斷及治療？這些問題通過今天這個病例一起分析學習！
自身免疫性GFAP星形膠質細胞病是2016年由美國梅奧診所報道的一種可治的中樞神經系統自身免疫性炎性疾病 ， 以腦膜、腦、脊髓和視神經等受累為主要表現 ， 對類固醇激素治療敏感 。 針對星形膠質細胞的膠質纖維酸性蛋白（GFAP）抗體 ， 也稱為GFAP免疫球蛋白G（GFAP-IgG） ， 被認為是本病的特異性生物標志物 。 目前國內外至今已有100余例報道 ， 以美國梅奧診所的病例數最多 ， 其次為中國、意大利 ， 在神經內科屬于少見疾病 。
臨床表現自身免疫性GFAP星形膠質細胞病中 ， 近40%的患者有前驅感染癥狀 ， 常見表現如發熱、流鼻涕和喉嚨痛等；個別患者發現單純皰疹感染的證據 。 約20%的患者可伴有自身免疫性疾病 ， 如Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病和類風濕關節炎等 。 部分患者血清和腦脊液也可同時合并其他自身抗體 ， 如NMDA受體抗體、AQP4抗體、MOG抗體等 。 25%的患者可伴發腫瘤 ， 腫瘤可在神經系統癥狀起病時存在或在之后2年內被發現 。
該病通常呈急性或亞急性起病 ， 多見于中老年人 ， 兒童病例約占10% ， 已知病例中最小的僅8歲 ， 最大的103歲 ， 多見于44—50歲 ， 女性稍多于男性 。 典型臨床特征為亞急性起病的腦膜炎、腦炎或脊髓炎或上述綜合征的組合 。 首發和常見表現包括頭痛、發熱、意識障礙、癲癇發作及精神癥狀等 ， 有表現為極后區綜合征（頑固性惡心嘔吐）的個案報道 。
實驗室檢查自身免疫性GFAP星形膠質細胞病患者腰椎穿刺壓力一般正常或輕度升高 。 腦脊液多為炎性改變 ， 90%可見細胞數明顯增加（淋巴細胞為主 ， >50×106/L） ， 80%可有蛋白水平升高（偶可>1 g） ， 半數以上存在腦脊液特有的寡克隆區帶 ， 腦脊液IgG指數亦可升高 。
患者血清和腦脊液中可被證實存在GFAP抗體 ， 目前建議通過細胞轉染法（CBA）和（或）組織轉染法（TBA）進行檢測 。 近來研究認為 ， 腦脊液GFAP抗體具有高度特異度和敏感度 ， 并且發現腦脊液GFAP抗體陽性率和滴度明顯高于血清 。 激素治療后 ， 腦脊液GFAP抗體水平可明顯下降甚至轉陰 。 血清GFAP抗體的特異度仍需要進一步評估 。
影像學檢查自身免疫性GFAP星形膠質細胞病患者多有腦和脊髓影像學異常 ， MRI為首選檢查 。 常見沿中線結構兩側分布的病灶 ， 一般呈T1低信號、T2/液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）高信號 ， 無明顯占位效應 ， 彌散加權成像多正常 ， 注射對比劑后約2/3患者可見強化病灶 ， 治療后病灶可消失 。 目前較為認可的本病特征性影像學表現為垂直于腦室的線樣放射狀血管周圍強化 ， 從GFAP富集的側腦室周圍發出 ， 穿過腦白質 ， 偶可見小腦類似的從第四腦室周圍發出的放射狀強化 。 其他增強MRI表現包括軟腦膜強化、點狀強化、蜿蜒樣（蛇形）強化和室管膜周強化 。 治療后 ， 血腦屏障迅速修復 ， 強化消失 。 脊髓受累MRI上常為長節段（≥3個椎體節段）病灶 ， 但顯影相對模糊 ， 不如AQP4抗體陽性和MOG抗體陽性的脊髓炎明顯 ， 邊界不清 ， 且少有脊髓腫脹 。 有時可見鄰近脊髓中央管GFAP富集區的點狀或線狀強化病灶 ， 也可有軟脊膜強化 。

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