半只腳就踏進了鬼門關(guān) 馬凡氏綜合癥是什么病

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11月27日凌晨，高以翔在寧波錄制一檔綜藝節(jié)目時發(fā)生“心源性猝死”，終年35歲。
令人痛心、惋惜之余，“心源性猝死”也成為大家討論、關(guān)注的熱詞之一。
什么是心源性猝死？
據(jù)成都市第三人民醫(yī)院心臟大血管外科副主任醫(yī)師程力劍博士介紹：所謂“心源性猝死”簡單地說就是由心臟疾病導(dǎo)致的猝死，比如：“心梗、主動脈夾層、惡性心律失常”等。

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而在這一大概念里，最容易被忽略但又來勢最為兇猛的疾病之一，就是主動脈夾層。主動脈夾層一旦發(fā)病，就像大樓的主水管“爆管”，瞬間即可置人于死地。
從11月~12月，短短一個多月來，成都市第三人民醫(yī)院心臟大血管外科已經(jīng)連續(xù)收治了7例患者；5名男患者，2名女患者。
大爺強忍腹痛9小時
結(jié)果是主動脈夾層，差點兒沒命

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?前不久，69歲的彭大爺（化名）上腹持續(xù)痛了9個多小時仍是不愿去醫(yī)院，直到昏厥倒地、小便失禁后，才被家人緊急送到了家附近的一家醫(yī)院。經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)是主動脈夾層，隨即被轉(zhuǎn)送到成都市第三人民醫(yī)院就診。
凌晨3點，彭大爺被火速送進手術(shù)室。
打開胸腔時，主刀的程力劍醫(yī)生看到：
【半只腳就踏進了鬼門關(guān) 馬凡氏綜合癥是什么病】“升主動脈后壁撕裂了6cm長的口子，夾層部分的血管已經(jīng)薄如蟬翼，都成透明的了，心包里全是血和血塊。”
而一旦這層薄膜破裂，那就是大爆炸，瞬間置人于死地。在急診手術(shù)中，醫(yī)生把老人發(fā)生病變的血管用人工血管替換，經(jīng)過多科協(xié)作治療，現(xiàn)在老人已經(jīng)康復(fù)出院。
但還有兩名患者就沒有那么幸運了，他們還沒來得及進手術(shù)室就去世了，最短的一個從發(fā)病到去世只有不到4小時。
高血壓是“罪魁禍首”
天太冷，吃太多，都可能引發(fā)

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進入冬季，氣溫急劇下降后，主動脈夾層已經(jīng)進入高發(fā)期。
程力劍醫(yī)生介紹，從11月~12月，他所在的心臟大血管外科已收治7例各種類型的主動脈夾層患者，年齡從39歲到74歲，其中以40-60歲為主。
程力劍醫(yī)生解釋說，高血壓是動脈夾層的主要誘發(fā)原因之一。而冬季氣溫降低，由于對寒冷的應(yīng)激以及外周血管的收縮，人們的血壓就容易升高；而高血壓患者在這個時段血壓也變得不容易控制。因此，冬季也成了主動脈夾層的好發(fā)季節(jié) 。
程力劍醫(yī)生提醒：
“冬季有高血壓疾病的患者一定要遵醫(yī)囑用藥，并注意做好血壓監(jiān)測，如果發(fā)生明顯變化應(yīng)及時就醫(yī) 。”
而除了氣溫問題之外，還有一個容易被忽略的誘因——聚會。
“年底聚會多，容易暴飲暴食。幾乎每年元旦、春節(jié)期間都會接診主動脈夾層的病人。”程力劍醫(yī)生說，在過度飽食、激動的狀況下血壓也容易出現(xiàn)波動，誘發(fā)主動脈夾層發(fā)生。
“好身體”也有可能會遭
這種疼痛一定要重視！
既然這病如此兇險，它都有哪些高危因素，都有哪些信號呢？
“這病發(fā)病之前幾乎沒什么信號，往往患者都覺自己身體很好。”程力劍醫(yī)生表示：如果你有以下因素時應(yīng)格外注意！
01
增加主動脈壁張力的因素
比如高血壓，大概有70-80%的主動脈夾層患者都合并高血壓。但是高血壓只是觸發(fā)主動脈夾層的一個因素。
另外一部分運動員，比如舉重運動員，瞬間主動脈壁要承受超過300mmHg的壓力，也是主動脈夾層的高發(fā)人群。
02
導(dǎo)致主動脈壁結(jié)構(gòu)異常的疾病
最常見的就是遺傳性結(jié)締組織疾病，比如馬凡氏綜合征（Marfan Syndrome）、路易斯—迪茲綜合征（Loeys-Dietz Syndrome）等等。其中馬凡氏綜合征是最常見的，這是一種累及結(jié)締組織的常染色體顯性遺傳病。這部分人群有體征上的特點，比如：高度近視，手指、腳趾細長，個子很高，脊柱扭曲，胸口凸起或者凹陷等等；常常有家族成員猝死的病史。

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如果有上述表現(xiàn)的，一定要到醫(yī)院檢查，除外主動脈疾病。家族中出現(xiàn)主動脈夾層患者的年齡越輕，越和遺傳因素有關(guān) 。
03
其他一些原因
比如外傷、妊娠（有相當(dāng)一部分妊娠合并夾層的患者，有遺傳性結(jié)締組織疾病或者比較嚴重的妊娠高血壓）等等。
主動脈夾層發(fā)病時都有哪些癥狀呢？

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主動脈夾層常常表現(xiàn)為劇烈的撕裂樣疼痛，難以忍受，持續(xù)的時間會很長。多數(shù)主動脈夾層患者以突發(fā)的胸、背部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，另外一部分患者表現(xiàn)為腹部疼痛或者其他癥狀。這類疼痛不注意的話，容易被誤診為其他疾病，如急性心肌梗死、肺動脈栓塞、急性胰腺炎等。
“千萬不要自行判斷疾病，甚至去亂吃藥。”程力劍醫(yī)生稱，曾收診過的患者有把主動脈夾層誤認為心肌梗塞，還服用了大量阿司匹林和波立維，“這樣會增加術(shù)中出血的風(fēng)險，止血也會更困難，相當(dāng)于是‘幫倒忙。’”最有效的急救方式是先平躺，別走動，保持安靜，然后盡快送醫(yī)，以免延誤救治。

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程力劍醫(yī)生提醒大家：一旦發(fā)現(xiàn)為主動脈夾層，請盡快到最近的有救治能力的醫(yī)院就診，為自己贏得寶貴的搶救時間。不要害怕路上轉(zhuǎn)運出危險。在無法實施手術(shù)的醫(yī)院躺著和在路上轉(zhuǎn)運的風(fēng)險是差不多大的。
什么是主動脈夾層？
它就像“不定時炸彈” …

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什么是主動脈夾層？據(jù)程力劍醫(yī)生介紹：主動脈是從心臟發(fā)出的人體最大的血管主干道，這個干道的管壁——主動脈壁有三層結(jié)構(gòu)，就好像人穿了三層衣服。正常情況下，這3層結(jié)構(gòu)是緊密貼合在一起的。但如果血管發(fā)生病變，在血流奔騰通過的時候就可能導(dǎo)致最里面的一層或兩層“衣服”（結(jié)構(gòu)）撕裂。血液沿撕開的部位沖進最外層和中層之間，使原來緊密貼合的三層結(jié)構(gòu)變成了“夾心餅干”，這就是主動脈夾層。“夾心餅干”破壞了主動脈壁的完整結(jié)構(gòu)，容易發(fā)生主動脈破裂，一旦破裂幾乎無法搶救。最讓人頭痛的是無法預(yù)知何時破裂，這就是個不定時炸彈。

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另外，主動脈夾層分為A型主動脈夾層和B型主動脈夾層。
A型夾層：累及升主動脈的主動脈夾層（最兇險）
升主動脈直接從心臟發(fā)出，被夾層累及時容易發(fā)生心包滲血、滲液，出現(xiàn)心包填塞；夾層撕裂至冠狀動脈開口導(dǎo)致急性心梗；夾層累及主動脈根部，可使主動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致急性心功能衰竭；夾層累及頭臂血管可能發(fā)生腦出血、腦梗、偏癱。
而這些情況一旦發(fā)生，都可能引發(fā)猝死。如果不治療，急性A型主動脈夾層發(fā)病2天的死亡率達50%，2周達70%，發(fā)病一年的死亡率高達90% 。
B型夾層：累及降主動脈的主動脈夾層
降主動脈沿路有諸多分支動脈，夾層撕裂至相應(yīng)動脈開口可能引起該動脈供血障礙，進而引起相應(yīng)器官缺血。出現(xiàn)截癱、腸缺血壞死、腎功能衰竭、下肢缺血等問題。相對于A型夾層，B型夾層沒有那么高的死亡率，治療方法也有所不同。
該病發(fā)病率為十萬分之四到十萬分之十三。“在中國，平均發(fā)病年齡在45-50歲，以男性為主。社會危害是很大的，這部分人群都是家里的頂梁柱。”程力劍醫(yī)生說。
綜上，監(jiān)測好自己的血壓是一件非常重要的事，如果發(fā)現(xiàn)血壓有增高，一定及時到醫(yī)院就診，以免悲劇發(fā)生！
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編輯：Mkiki 制圖：程楊秀男
圖片來源：成都市第三人民醫(yī)院 123rf soogif 網(wǎng)絡(luò)