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靜脈內平滑肌瘤病的手術方式

【靜脈內平滑肌瘤病的手術方式】IVL的治療原則是手術徹底切除病變，這是成功治療該病的關鍵，不但可以為患者消除癥狀，還可防止腫瘤的復發 。手術難度由瘤栓與管壁粘連程度而非瘤栓長度決定 。手術治療是目前IVL的最佳治療方式 。

（一）術前準備
1974年Mandelbaum等報道第1例外科手術治療ICL 。1982年Ariza等報道首次采用分期手術完整的切除病變 。因IVL病變多復雜，手術常涉及多學科，需術前充分評估術中可能發生的情況及困難，參照循證醫學證據共同制定個性化手術治療方案，因此需心臟外科、血管外科、婦產科及麻醉科醫師共同協作完成手術 。
IVL是激素依賴型腫瘤，他莫西芬和Gn-RHa類藥物因其抗雌激素作用而被應用于控制未完整切除的病例，或術前應用以抑制腫瘤生長，以便于手術切除 。
（二）術式的選擇
1.經胸腔、盆腹腔手術
目前國內外報道均采用胸腔和盆腹腔兩部分手術，也可只經盆腹腔手術 。可一期手術及分期手術 。
若瘤栓表面覆蓋內膜，與管壁不粘連或粘連局限，瘤體質韌，經切開右心房或下腔靜脈可以牽拉出腫瘤，有可能從蒂部將腫瘤完全摘除，則可行一期手術，可減少術中發生栓塞的可能，適用于一般情況良好、循環障礙較輕、血流動力學平穩的患者 。手術一般先行開胸經心房取瘤，再行盆腹腔腫瘤切除+全子宮雙附件切除+盆腔清掃術 。但一期手術對麻醉技術要求高，且手術時間長，對患者造成巨大創傷，有重要臟器缺血性損傷和術后凝血功能障礙等危險，而且當瘤栓與下腔靜脈管壁粘連時，強力牽拉可造成腹膜后血管叢破裂大出血，危及患者生命 。
分期手術是在經胸行腫物切除術后再行婦科手術和（或）經腹靜脈腫物清除術 。分期手術將手術分為腎靜脈上和腎靜脈下兩個階段.兩次手術一般相隔4~6周 。當瘤栓過大，與下腔靜脈壁、右心房廣泛粘連時，強力牽拉可造成腹膜后血管叢破裂大出血，應采用分期手術 。分期手術還可降低體外循環時肝素化引起出血的風險 。但行分期手術 。若腹腔因一期手術出現腹腔粘連，增加了手術難度及出血風險.且患者需承受兩次手術帶來的生理、心理和經濟的多重負擔 。因此在患者全身狀況能夠耐受的情況下，一期手術可能是更好的選擇 。
Matsuo等報道1例子宮肌瘤經卵巢靜脈上行累及心臟的患者，術中行全子宮和雙附件切除后，經確認IVL不附著于心臟下腔靜脈壁后，經卵巢靜脈取出病灶 。Wang等對20例IVL累及下腔靜脈者分別行Ⅰ期和Ⅱ期手術，兩組術后并發癥無顯著差異，提示術前準確和全方位的評估、徹底的腫瘤切除及多學科的配合是治療成功的關鍵 。
Nam等采用一期手術方式治療一例1Vl患者 。該患者IVL超出子宮，侵及下腔靜脈和心臟 。術中先行腹腔鏡下全子宮雙附件切除，從上腔靜脈和下腔靜脈到升主動脈建立體外循環通道，然后行右心房切開，見心內腫物游離于心內壁，但血管內腫物和下腔靜脈壁緊密相連，縱行切開血管.經食管超聲指引下，尋找IVL附著點，行附著點切除 。血管內和心內腫物長度約47cm.體外循環總時長約2小時 。
對于ICL患者，可在全身肝素化后，行上腔靜脈與左側股靜脈插管，以及升主動脈遠端插管來建立體外循環 。體外循環灌注壓一般維持在50~60mmHg，體溫維持在28℃ 。
腫瘤切除方法：分離腫瘤遠心端血管壁附著點，在近端或在體外循環下打開右心房顯露腫瘤頭部，從頭部將腫瘤拉出 。在取出瘤體時應盡量輕柔，避免暴力，可耐心細致分離，盡量完整取出，切不可強行牽拉，以避免因強行拖拽造成心臟或下腔靜脈破裂大出血，以及瘤體斷裂脫落導致肺動脈栓塞 。這是最嚴重的術中并發癥，可導致患者突發死亡 。
2.達芬奇機器人輔助下微創手術
不論一期手術還是分期手術，在手術切口的選擇上往往都是選擇胸腔和盆腹腔聯合的手術切口以便于手術操作，但較大的胸腹部切口可對患者的生理和心理造成極重的創傷，導致住院時間延長，增加了術后鎮痛的要求和增加患者并發癥的發生率 。
隨著達芬奇機器人手術系統的應用，選擇達芬奇機器人輔助下的微創手術無疑是這類患者最佳的手術方式 。該系統高精度的三維內窺鏡和圖像處理設備為術者提供術野內像開放式手術一樣真實的三維圖像，并可通過圖像同步熒光裝置來增強和優化 。還能精確和準確的控制各種更大幅度運動，同時消除震顫，增加了手術精確度，減少術中損傷，為手術的實施帶來可操作性和安全性保障 。而腹胸部微創的小切口使患者創傷減少，術后恢復快，并發癥少，為患者提供了更有利的手術治療平臺和手段 。
針對這類患者可在全身麻醉+低溫體外循環聯合心胸外科下行達芬奇機器人手術，先將部分腫瘤自右心房切口處取出，再從下腔靜脈或髂靜脈將剩余腫瘤切除；或先將腫瘤自下腔靜脈或骼靜脈部分切除后，再由右心房將殘余腫瘤取出 。這種方法適用于腫瘤與髂靜脈或下腔靜脈壁粘連病例，此時若強行從右心房抽出腫瘤可能導致靜脈壁撕裂而引起致命性大出血 。
國內外研究均證實，IVL是激素依賴性腫瘤，因此根據患者病情在切除子宮的同時行雙附件切除術或抗雌激素治療，有助于防止其復發，而如保留卵巢.則增加了其復發概率 。若病變超出子宮范圍，累及盆腔血管者，盡量行病灶切除術；若病變累及大血管或病灶廣泛，無法手術者，可先采用抗E2藥物，腫瘤體積縮小后再行手術 。臨床上須根據具體情況和患者身體狀況決定手術方式，利用心肺分流術低溫或體外循環等，行一期根治或行分期手術治療 。
回顧近年來文獻報道，目前國內外僅我院開展了首例達芬奇機器人輔助下ICL的微創手術治療 。該例患者因胸悶、氣短伴雙下肢水腫2年就診于我院，既往有子宮次全切除術史 。心臟彩超提示骼內靜脈、下腔靜脈至右心房內實性占位，CT提示右髂內靜脈一下腔靜脈一右心房內連續低密度影 。我們采用全身麻醉+常規淺低溫體外循環，聯合心胸外科，為患者成功實施了達芬奇機器人輔助下靜脈內平滑肌瘤病切除術 。
術中阻斷上、下腔靜脈及升主動脈，經主動脈灌注心停跳液使心臟停搏 。常規消毒鋪單后置入達芬奇機器人Trocar及其他輔助孔，連接達芬奇機器人機械臂 。術中探查見患者盆腔粘連嚴重，腸管、雙附件與腹壁粘連，盆底顯露不清，小心分離腸管及雙附件，顯露殘余宮頸及部分宮體，右側宮頸旁探及一形態不規則、界限不清、活動度差的腫物，最大直徑達7cm，前方與膀胱粘連，后下方延伸至骶前，與骶前血管叢關系密切，外方延伸至子宮靜脈、髂內靜脈 。打開右側盆壁腹膜，游離髂內、髂外、骼總動靜脈及右側輸尿管，發現骼外靜脈亦有腫瘤生長 。飩性、銳性分離盆底腫物與膀胱、直腸、骶前血管叢，切除盆腔腫物 。于骼外血管近腹股溝處切開髂外血管，切斷骼外血管內腫瘤并結扎血管 。切開髂總血管，抽出下方骼內、骼外血管內腫瘤，抽出上方髂總、下腔靜脈內腫瘤超過30cm，質地韌，呈乳白色（圖19-1至圖19-9） 。患者術后胸悶氣短癥狀基本消失，康復后出院，目前仍在進一步隨訪中 。



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