遇到中樞眩暈如何診斷？一文幫你理清思路

【遇到中樞眩暈如何診斷？一文幫你理清思路｜CNA 2021】
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病因讓人意想不到！
在第十四屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師年會(huì)（CNA 2021）上，來(lái)自浙江省嘉興市第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的錢(qián)淑霞教授為我們帶來(lái)了題名為“從一例中樞性眩暈看共濟(jì)失調(diào)的診治思路”的精彩講座，人狠話不多，單刀直入，看病例。病例回顧
患者劉某，女， 65歲。主訴：行走不穩(wěn)6年。現(xiàn)病史：患者6年前逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn) ，持續(xù)性并逐漸加重，伴少許頭暈，與體位改變無(wú)關(guān) ，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐、肢體麻木、幻覺(jué)、妄想或反應(yīng)遲鈍，大小便無(wú)殊。既往史：既往有“癲癇”病史，自兒時(shí)起一直服用非常小劑量的苯妥英鈉0.1g bid*50余年。體格檢查：神志清，定向力、記憶力、計(jì)算力粗測(cè)正常，額紋、鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，眼球活動(dòng)自如，自發(fā)眼震（-），甩頭試驗(yàn)陰性，四肢肌力5級(jí) ，肌張力正常，雙側(cè)巴氏征（+），起坐試驗(yàn)（+），雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)（+），立臥位血壓（-），心肺腹查體（-）。輔助檢查：顱腦MRI：小腦萎縮，腦干未見(jiàn)萎縮。

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圖1：患者顱腦MRI 眼震電圖：凝視誘發(fā)眼震（+），水平方向見(jiàn)粗大眼震。

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圖2：患者眼震檢查簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）：29/30分如何定位、定性診斷
定位診斷：患者中老年女性，慢性起病，逐漸進(jìn)展，表現(xiàn)行走不穩(wěn) ，否認(rèn)家族遺傳史；查體：起坐困難，凝視誘發(fā)眼震（+），雙側(cè)巴氏征（+），雙側(cè)指鼻和跟膝脛試驗(yàn)（+），結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)為小腦結(jié)構(gòu)性萎縮，考慮定位于小腦和雙側(cè)錐體束損害。定性診斷：結(jié)合定位診斷，患者初步診斷考慮為慢性前庭綜合征（CVS）這一大類(lèi) 。1.不能代償?shù)膯蝹?cè)前庭病； 2.慢性雙側(cè)前庭病； 3.小腦退變性疾病； 4.后顱窩腫瘤； 5.持續(xù)性姿勢(shì)知覺(jué)性頭暈（PPPD）。前庭病包括原發(fā)性前庭病和繼發(fā)性前庭病，結(jié)合患者體格檢查及輔助檢查暫不考慮。患者影像學(xué)后顱窩沒(méi)有找到腫瘤，因此也不考慮后顱窩腫瘤，患者頭暈與走路不穩(wěn)與姿勢(shì)無(wú)關(guān) ，因此PPPD也暫不考慮。患者中老年女性，有小腦萎縮的影像學(xué)證據(jù) ，體格檢查也證實(shí)有小腦損害，因此，小腦退行性病變不能排除。小腦退變性疾病接下來(lái)如何考慮？
1先天遺傳性共濟(jì)失調(diào)

AD遺傳：如SCA、發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)（EA）等；
AR遺傳：Friedreich共濟(jì)失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等；
X-連鎖小腦共濟(jì)失調(diào)：包括腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）、脆性X相關(guān)震顫/共濟(jì)失調(diào)綜合征（FXTAS）等；
線粒體小腦共濟(jì)失調(diào)：包括肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）綜合征、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作（MELAS）等。

2變性性共濟(jì)失調(diào)3后天獲得性共濟(jì)失調(diào)：

腦血管病；
中毒：酒精、藥物（抗癲病藥物、鋰鹽、抗腫瘤藥物、環(huán)孢素、滅滴靈）、重金屬、有機(jī)溶劑：
免疫介導(dǎo)性：多發(fā)性硬化、小腦共濟(jì)失調(diào)伴抗谷氨酸脫羧酶抗體、谷蛋白共濟(jì)失調(diào)、Miller-Fisher綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、Cogan綜合征、甲狀腺炎、副腫瘤綜合征；
感染：膿腫、小腦炎；
創(chuàng)傷；
腫瘤；
內(nèi)分泌：甲狀腺功能減退；
結(jié)構(gòu)性疾病：Chiari畸形、發(fā)育異常。

患者沒(méi)有遺傳家族史，先天遺傳性共濟(jì)失調(diào)可排除。雖然患者為中老年女性，但是患者病程6年從未出現(xiàn)過(guò)自主神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，因此多系統(tǒng)萎縮也不考慮。是否為后天獲得性共濟(jì)失調(diào) ，根據(jù)midnights原則逐一進(jìn)行鑒別及排除，患者有50年苯妥英鈉的服藥病史，最后考慮患者為小劑量苯妥英鈉慢性中毒致小腦性共濟(jì)失調(diào) 。診斷：小劑量苯妥英鈉慢性中毒致小腦性共濟(jì)失調(diào)治療：停苯妥英鈉，改左乙拉西坦0.5g bid+神經(jīng)節(jié)苷脂120mg qd*7天， 2周后患者復(fù)診，頭暈好轉(zhuǎn) ，指鼻試驗(yàn)（-）和巴氏征（-），半年復(fù)診患者頭暈和走路不穩(wěn)癥狀明顯好轉(zhuǎn) 。討論：苯妥英鈉通過(guò)穩(wěn)定腦細(xì)胞膜的功能及增加腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺和GABA的作用治療癲癇；苯妥英鈉常見(jiàn)的副作用：齒齦增生、胃腸道癥狀、過(guò)敏反應(yīng)、共濟(jì)失調(diào)；大劑量苯妥英鈉導(dǎo)致急性共濟(jì)失調(diào)一般不易誤診，小劑量苯妥英鈉且伴小腦結(jié)構(gòu)性萎縮極易誤診誤治為遺傳/變性病；有長(zhǎng)期服用苯妥英鈉引發(fā)小腦結(jié)構(gòu)性萎縮的報(bào)道，推測(cè)可能是由于小腦浦肯野氏細(xì)胞和顆粒細(xì)胞是苯妥英鈉特異性結(jié)合部位所致。本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道本文整理：CNA報(bào)道組-Liny 本文原創(chuàng) 歡迎轉(zhuǎn)發(fā)朋友圈 - End -征稿請(qǐng)注明：【投稿】醫(yī)院+科室+姓名