“惰”姿“惰”彩，博學(xué)多才｜惰淋學(xué)苑——啟航惰淋菁英的未來(lái)！
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惰性淋巴瘤是一類(lèi)臨床進(jìn)展相對(duì)緩慢的非霍奇金淋巴瘤（NHL） ， 雖然這類(lèi)疾病通常進(jìn)展緩慢 ， 但很難治愈 ， 容易反復(fù)復(fù)發(fā) 。 惰性淋巴瘤異質(zhì)性強(qiáng) ， 臨床分類(lèi)繁多 ， 不同類(lèi)型惰性淋巴瘤的治療模式不同 。 結(jié)合我國(guó)患者特點(diǎn) ， 對(duì)惰性淋巴瘤進(jìn)行規(guī)范化診斷和治療、全程化管理至關(guān)重要 。 “惰淋學(xué)苑”是聚焦于惰性淋巴瘤領(lǐng)域 ， 為中青年醫(yī)生打造的專(zhuān)屬學(xué)術(shù)交流平臺(tái) ， 旨在助力中青年醫(yī)生的發(fā)展 ， 提升惰性淋巴瘤診療水平 ， 真正造福惰性淋巴瘤患者 。 在“惰淋學(xué)苑”啟航之際 ， 眾多專(zhuān)家發(fā)來(lái)寄語(yǔ) ， 表達(dá)了對(duì)“惰淋學(xué)苑”的祝愿與期待 。 醫(yī)脈通還特別邀請(qǐng)到北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院宋玉琴教授、天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院張會(huì)來(lái)教授和復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院李小秋教授為大家分享惰性淋巴瘤的診治與管理 。
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B細(xì)胞系惰性淋巴腫瘤常見(jiàn)亞型包括低級(jí)別濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞性白血病以及部分低增殖活性的套細(xì)胞淋巴瘤等 ， 當(dāng)然還包括淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥、毛細(xì)胞白血病、脾彌漫紅髓小B細(xì)胞腫瘤等少見(jiàn)亞型 。 總體而言 ， 這一大組腫瘤里的各種亞型往往都具有獨(dú)特的組織學(xué)形態(tài)、免疫表型和遺傳學(xué)改變 ， 部分病種還有著獨(dú)特的臨床特點(diǎn)有助于識(shí)別 ， 綜合上述各方面特點(diǎn)作診斷和鑒別往往并不困難 。 但是 ， 小B細(xì)胞類(lèi)腫瘤在形態(tài)上有時(shí)容易和其他亞型相混淆甚至組合存在 ， 所以 ， 鑒別不同類(lèi)型的腫瘤 ， 一定要在形態(tài)觀察的基礎(chǔ)上 ， 作免疫表型分析 ， 必要時(shí)還必須通過(guò)分子遺傳學(xué)檢測(cè)才能確診 。 此外 ， 部分病例可以出現(xiàn)不典型的表型乃至遺傳學(xué)特點(diǎn) ， 所以 ， 診斷和鑒別診斷不同亞型的腫瘤 ， 一定要綜合評(píng)估形態(tài)、表型和遺傳學(xué)特征 ， 才能得出正確結(jié)論 。 及部分低增殖活性的套細(xì)胞淋巴瘤等 ， 當(dāng)然還包括淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥、毛細(xì)胞白血病、脾彌漫紅髓小B細(xì)胞腫瘤等少見(jiàn)亞型 。 總體而言 ， 這一大組腫瘤里的各種亞型往往都具有獨(dú)特的組織學(xué)形態(tài)、免疫表型和遺傳學(xué)改變 ， 部分病種還有著獨(dú)特的臨床特點(diǎn)有助于識(shí)別 ， 綜合上述各方面特點(diǎn)作診斷和鑒別往往并不困難 。 但是 ， 小B細(xì)胞類(lèi)腫瘤在形態(tài)上有時(shí)容易和其他亞型相混淆甚至組合存在 ， 所以 ， 鑒別不同類(lèi)型的腫瘤 ， 一定要在形態(tài)觀察的基礎(chǔ)上 ， 作免疫表型分析 ， 必要時(shí)還必須通過(guò)分子遺傳學(xué)檢測(cè)才能確診 。 此外 ， 部分病例可以出現(xiàn)不典型的表型乃至遺傳學(xué)特點(diǎn) ， 所以 ， 診斷和鑒別診斷不同亞型的腫瘤 ， 一定要綜合評(píng)估形態(tài)、表型和遺傳學(xué)特征 ， 才能得出正確結(jié)論 。
除了亞型界定 ， 診斷小B細(xì)胞類(lèi)腫瘤的另一難點(diǎn)就是危險(xiǎn)度分層和提示 ， 惰性淋巴瘤只是一個(gè)總稱(chēng) ， 不同病例的惰性程度或侵襲性高低還是不盡相同的 。 越來(lái)越多的研究表明 ， 很多遺傳或分子層面的因素也影響著不同亞型腫瘤的治療反應(yīng)和預(yù)后 ， 這就對(duì)我們的病理診斷提出了新的、更高的要求 ， 也就是說(shuō) ， 從常規(guī)組織病理學(xué)診斷逐漸進(jìn)化到分子病理檢測(cè)以及整合性診斷 ， 從單純疾病診斷進(jìn)化到能更好指導(dǎo)個(gè)體化治療的精準(zhǔn)診斷或伴隨診斷 。 不但如此 ， 部分腫瘤的危險(xiǎn)度分層相關(guān)的遺傳或分子因素目前尚不甚明確 ， 更為精準(zhǔn)施治帶來(lái)重重障礙 。
作為青年病理醫(yī)師 ， 一方面要熟練掌握傳統(tǒng)的組織病理學(xué)診斷工具 ， 另一方面要積極學(xué)習(xí)相關(guān)分子病理學(xué)知識(shí)和技術(shù) ， 而青年臨床醫(yī)師也要熟悉這一領(lǐng)域的相關(guān)病理知識(shí) ， 并結(jié)合診療指南以及學(xué)術(shù)動(dòng)態(tài)和前沿不斷優(yōu)化自己的診療實(shí)踐 ， 積累經(jīng)驗(yàn) ， 并通過(guò)多學(xué)科合作積極開(kāi)展科學(xué)研究工作 ， 才能不斷成長(zhǎng)、進(jìn)步 。
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正確的診斷是規(guī)范化治療的基礎(chǔ) ， 近年來(lái)惰性淋巴瘤的治療取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步 ， 已由過(guò)去的以單純放化療為基礎(chǔ)的治療 ， 發(fā)展到以抗CD20單抗為基礎(chǔ)的免疫化療時(shí)代 。 但目前惰性淋巴瘤仍很難治愈 ， 容易反復(fù)復(fù)發(fā) ， 存在很多未被滿足的臨床需求 。 如何根據(jù)每一類(lèi)型不同的臨床分期 ， 不同的預(yù)后評(píng)估 ， 精準(zhǔn)的治療分層 ， 制訂個(gè)體化的針對(duì)性治療方案也是臨床醫(yī)生面臨的任務(wù)和挑戰(zhàn) 。
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