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對這種少見先心病細化分型，有助選擇術式！北京兒童醫院經驗



部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）是一種較少見的先心病 ， 該類患兒部分肺靜脈未能直接回流左心房 ， 而是通過異位回流途徑引流至右心系統 。
【對這種少見先心病細化分型，有助選擇術式！北京兒童醫院經驗】
由于患者病情相對較輕 ， 在臨床易被漏診或誤診 ， 一旦其血流動力學異常得不到及時診斷和矯治 ， 會給患兒生長發育帶來很大影響 。 因此 ， 及時明確診斷并采用恰當的手術方式矯正心內畸形是阻止病情發展、保證患者良好預后的重要手段 。

目前PAPVC的病理分型遵循完全性肺靜脈異位引流的分型方法 ， 分為心上型、心內型、心下型與混合型四型 。 此分型方法雖然指出了異位引流的回流途徑 ， 但不能明確表達每種分型中較為特殊且影響手術方式選擇的畸形結構 ， 無法精準指導術式選擇 ， 尤其是心內型PAPVC的合并畸形情況最為復雜 。

北京兒童醫院馬寧等提出對心內型PAPVC進行分型細化 ， 發現細化后的病理亞型可以指導精確選擇手術方式 ， 從而提高手術成功率和手術療效 。

研究者根據PAPVC肺靜脈回流部位與房間隔缺損病理解剖特點 ， 并結合外科治療選擇的不同術式進行細化分型 ， 將心內型PAPVC分為：Ⅰ型腔靜脈型（又分為Ⅰa騎跨型和Ⅰb非騎跨型）、Ⅱ型右心房內型、Ⅲ型冠狀靜脈竇型 。

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在該研究納入的46例因心內型PAPVC接受手術治療的患兒中 ，Ⅰ型腔靜脈型33例（71.7%）：回流至腔靜脈-右心房結合部 ， 此型中根據有無合并腔靜脈竇型房間隔缺損再分Ⅰa騎跨型26例（56.5%） ， 手術方式多采用房間隔修補；Ⅰb非騎跨型7例（15.2%） ， 手術需做心內板障 。


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Ⅱ型右心房內型10例（21.7%）：直接回流至右心房后壁 ， 手術也需做心內板障 。

Ⅲ型冠狀靜脈竇型3例（6.5%）：回流至冠狀靜脈竇 ， 手術需切開冠狀靜脈竇壁 。


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作者指出 ， 結合本組病例的經胸超聲心動圖診斷經驗 ， 心內型PAPVC各細化亞型的最佳切面選擇建議如下：

（1）在Ⅰa型中劍突下上、下腔靜脈切面為最佳切面 ， 一方面用于判斷房間隔缺損部位 ， 另一方面用于了解肺靜脈與房間隔缺損的相對位置關系 ， 疊加彩色多普勒后也可通過血流協助診斷 。 在以上切面上 ， Ⅰa型可與單純的腔靜脈竇型房間隔缺損鑒別 ， 前者肺靜脈與缺損相距近 ， 彩色多普勒觀察到肺靜脈血流通過缺損部位流入右心房側 ， 后者肺靜脈與缺損相距較遠 ， 甚至位于不同切面 ， 肺靜脈血流回流左心房 。 Ⅰb型的關鍵切面是腔靜脈長軸切面 ， 從胸骨旁左、右緣及劍突下切面清晰顯示腔靜脈長軸者為佳 ， 在此切面上可探查到肺靜脈回流入腔靜脈-右心房結合部的關鍵圖像 。

（2）Ⅱ型的最佳切面是劍突下右心房后壁切面 ， 此切面需要操作者動態掃查 ， 在劍突下上、下腔靜脈切面的基礎上側動探頭 ， 扇面偏向患者右側 ， 當房間隔不再顯示在圖像之中時 ， 多已成功顯示出右心房后壁 ， 此時圖像中可見除上、下腔靜脈外的其他異常血管回聲及血流則可以明確診斷 。

（3）Ⅲ型的最佳切面為在心尖四腔心切面下壓探頭從而顯示冠狀靜脈竇長軸的切面 ， 在此切面上Ⅲ型應注意與左上腔靜脈殘存相鑒別 ， 兩者均可表現為冠狀靜脈竇增寬 ， Ⅲ型病例在此切面上可觀察到與冠狀靜脈竇連接的肺靜脈 ， 左上腔靜脈殘存則無此表現 。



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