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【熱點(diǎn)】首兒所多學(xué)科診療模式（MDT）為新生兒保駕護(hù)航


3月26日 ， 小糖糖（化名）滿(mǎn)月了 。 這一天 ， 他的病情等級(jí)從“危重”降到了“普通” ， 不再用呼吸機(jī)支持 ， 也無(wú)需強(qiáng)心針幫助 ， 終于可以自由舒暢的呼吸、無(wú)所顧忌的放聲哭鬧了 ， 這也許是他最好的滿(mǎn)月禮 。 然而10天前 ， 小糖糖還不能這樣享受生命最基本的自由 。
【【熱點(diǎn)】首兒所多學(xué)科診療模式（MDT）為新生兒保駕護(hù)航】
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小糖糖在媽媽體內(nèi)23周時(shí)就發(fā)現(xiàn)有“隔離肺、室間隔缺損” ， 終于熬到39周 ， 小糖糖出生了 。 生后第1天就出現(xiàn)了低熱、吐奶、呼吸稍快的表現(xiàn) ， 考慮到病情復(fù)雜 ， 小糖糖經(jīng)綠色通道進(jìn)入首都兒科研究所新生兒內(nèi)科接受系統(tǒng)診療 。
胸部增強(qiáng)CT顯示 ， “左下肺見(jiàn)大片結(jié)構(gòu)紊亂區(qū) ， 其內(nèi)透亮度增高 ， 可見(jiàn)起自降主動(dòng)脈的三根粗細(xì)不均勻血管進(jìn)入其中 ， 回流入肺靜脈” ， 經(jīng)診斷為肺隔離癥 ， 這是一種很少見(jiàn)的先天肺發(fā)育畸形 。 此外 ， 小糖糖還有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病 ， 并合肺動(dòng)脈高壓 。
入院1周 ， 在積極的抗感染、吸氧支持、利尿、限制液量等干預(yù)下 ， 小糖糖體溫平穩(wěn)、呼吸相對(duì)穩(wěn)定 ， 照此發(fā)展 ， 他就可以先行出院 ， 待他年齡大一點(diǎn)、耐受力好一點(diǎn)時(shí) ， 就可以接受心肺手術(shù)根治畸形了 。
然而入院第8天 ， 小糖糖突然出現(xiàn)了心動(dòng)過(guò)速 ， 心率飆升到230次/分 。 “突然發(fā)作、心電圖呈窄QRS波、其前無(wú)相關(guān)P波……”主治醫(yī)師張利迅速反應(yīng)這是“室上性心動(dòng)過(guò)速” ， 立即給小糖糖刺激咽喉壁、興奮迷走神經(jīng) ， 很快小糖糖的心率恢復(fù)了正常 。
但是 ， 同樣的情況卻再次發(fā)生 ， 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速在2天內(nèi)發(fā)作了3次 。 讓張利感到疑惑的是 ， 小糖糖的體溫正常 ， 發(fā)作間期狀態(tài)也是良好的 ， 復(fù)測(cè)的感染指標(biāo)也沒(méi)有明顯波動(dòng) ， 病原學(xué)也無(wú)陽(yáng)性 ， 心肌酶也沒(méi)有明顯升高 ， 心功能正常、心臟大小正常、肺動(dòng)脈高壓緩解、動(dòng)脈導(dǎo)管自行關(guān)閉 ， 只是房間隔缺損、室間隔缺損比之前增大了 ， 為什么會(huì)出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速呢？新生兒內(nèi)科主任王亞娟決定為小糖糖加上強(qiáng)心劑 ， 營(yíng)養(yǎng)心肌 ， 并給出了更嚴(yán)格的限制液體量和利尿治療方案 ， 心動(dòng)過(guò)速的問(wèn)題終于得以控制 。
然而新的問(wèn)題又出現(xiàn)了 ， 小糖糖的呼吸明顯增快了 ， 吃奶時(shí)就像跑100米 ， 呼吸增快且費(fèi)力 。 醫(yī)生只能給小糖糖換上了無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī) ， 進(jìn)行呼吸道管理 ， 下胃留置管 ， 為了保證他的生長(zhǎng)發(fā)育 ， 把普通奶粉換成了高熱卡奶粉 。
“強(qiáng)心、限液、利尿、抗感染、呼吸道管理的治療也有兩周時(shí)間了 ， 現(xiàn)在患兒的心臟功能正常 ， 肺部沒(méi)有確切感染因素 ， 難以解釋病情 ， 還是請(qǐng)心臟外科、胸部及腫瘤外科、麻醉科的專(zhuān)家會(huì)診吧 。 ”小糖糖入院的20多天里 ， 王亞娟主任、米榮主任和王曉穎副主任醫(yī)師一直守護(hù)在他的床邊 ， 經(jīng)驗(yàn)豐富、見(jiàn)多識(shí)廣的她們也覺(jué)得這個(gè)孩子的病情很棘手 。
胸部及腫瘤外科主任武玉睿、副主任醫(yī)師劉菁認(rèn)為 ， “患兒目前的情況可能與先天性肺隔離癥導(dǎo)致正常肺組織受壓及肺部滲出增多有關(guān) ， 建議進(jìn)行胸腔鏡隔離肺切除 。 ”心臟外科主治醫(yī)師屈昕芃表示 ， “患兒心臟缺損中等大小 ， 存在自愈的可能 ， 可以先不考慮心臟手術(shù) 。 從心功能情況看 ， 目前可以耐受全麻插管手術(shù) ， 需要注意圍術(shù)期控制液體 。 ”“是的 ， 我們需要適當(dāng)限制液體用量 ， 并且要持續(xù)進(jìn)行動(dòng)靜脈壓力監(jiān)測(cè) ， 可以采用單側(cè)肺麻醉 ， 如條件不允許 ， 就改用雙肺通氣方式 。 ”麻醉科主任潘守東說(shuō)道 。 經(jīng)過(guò)多科室聯(lián)合會(huì)診 ， 建議為小糖糖進(jìn)行胸腔鏡下異常肺組織切除手術(shù) 。
住院第22天 ， 武玉睿主任為小糖糖進(jìn)行了手術(shù)治療 ， 術(shù)中發(fā)現(xiàn) ， 由于進(jìn)入胸腔的三根粗大血管連接著主動(dòng)脈 ， 滋養(yǎng)體積較大的異常肺組織 ， 嚴(yán)重的體循環(huán)竊血導(dǎo)致了小糖糖病情的加重 。 不到1小時(shí) ， 小糖糖胸腔里的多余肺組織被完整分離并切除 。
在新生兒內(nèi)科的精細(xì)管理下 ， 小糖糖術(shù)后1周 ， 也就是他滿(mǎn)月時(shí) ， 已經(jīng)可以自由的呼吸、大快朵頤的吃奶、婉轉(zhuǎn)嘹亮的展示哭聲了 。 住院33天 ， 經(jīng)歷過(guò)生死考驗(yàn)的小糖糖終于可以跟隨爸爸媽媽出院了 ， 而他的人生才剛剛開(kāi)始 。
支氣管肺隔離癥是一種罕見(jiàn)的下呼吸道先天畸形 ， 該組織與呼吸道無(wú)正常連接 ， 沒(méi)有正常功能 ， 其動(dòng)脈血供來(lái)的體循環(huán) ， 分為葉內(nèi)型和葉外型 。 葉內(nèi)型常與支氣管、肺實(shí)質(zhì)甚至胃腸道間有異常連接 ， 常常表現(xiàn)為反復(fù)感染；葉外型有獨(dú)立胸膜包裹 ， 感染較為少見(jiàn) 。 如果沒(méi)有癥狀且不存在高風(fēng)險(xiǎn) ， 可以在出生6個(gè)月齡時(shí)擇期手術(shù)或者保守觀察治療 。

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