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PNAS論文詳解！生物素缺乏會導致嚴重的神經變性( 二 )


為了知道你受生物素酶變異的影響有多大 ， 你還需要了解這些使用生物素的酶中可能存在的任何變異的活性 。 原則上 ， 這些途徑中的任何進一步的下游變異也可能需要計算到快速發散方程中 。 乙酰CoA羧化酶還有另一個維度 ， 這對我們來說很有意思 。 線粒體乙酰CoA羧化酶1（ACC1）異構體是合成硫辛酸所必需的 ， 硫辛酸是另一種奇怪的輔因子 ， 與生物素有許多相似之處 。
例如 ， 結構上相似的含硫生物素和硫辛酸是唯一與母體酶共價結合的輔助因子：在這兩種情況下 ， 都是在賴氨酸處結合 。 硫辛酸的合成在我們的細胞中做了特殊的安排 。 最近發現 ， 線粒體維持著細菌衍生的脂肪酸合成 ， 以產生硫辛酸的前體 。
就目前而言 ， 我們當中誰可能從服用生物素中受益 ， 以及應該服用多少生物素仍然是懸而未決的問題 。 我們確實知道 ， 如果你缺乏生物素或懷疑自己缺乏生物素 ， 那么應避免食用含有大量純的親和素的生雞蛋清 ， 這是因為親和素會與生物素結合 。
參考資料：
1.Kelly M. Lohr et al. Biotin rescues mitochondrial dysfunction and neurotoxicity in a tauopathy model. PNAS, 2020, doi:10.1073/pnas.1922392117.
【PNAS論文詳解！生物素缺乏會導致嚴重的神經變性】2.Biotin, mitochondria, and dementia: Research reveals a connection

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