為了一個人的直立行走：一位世所罕見的脊柱炎患者的治愈之路本文約7226字預計閱讀

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作者 | 劉芳

編輯 | 從玉華

湖南省祁陽縣潘市鎮(zhèn)46歲的李華心愿很簡單：能看到母親的臉，盡管母親每天都在他身邊。

可他抬不起頭。

他的頭折疊著，貼著胸、胸貼肚子、臉貼大腿，整個人像一把折疊刀。

第一次見到李華時，深圳大學總醫(yī)院脊柱骨科主任陶惠人彎著腰，團隊所有成員都盡可能利用自己的角度，力圖看清李華的全貌。但是沒有一個人能看得清。

他們看不到李華的全臉。

李華是全世界有公開報道后凸畸形最嚴重的強直性脊柱炎患者。 “像李華這樣連頭都已經(jīng)折疊到緊貼大腿的病例，國內(nèi)外都極其罕見” 。陶惠人說，迄今為止，國外有文獻記錄最嚴重的強直性脊柱炎后凸畸形病例，是一個頭部折疊到距離大腿尚有20多厘米距離的韓國小伙子。

“都無法用現(xiàn)有的醫(yī)學名詞來定義了” 。陶惠人多年來保持著年主刀脊柱側彎手術300臺以上，累計已經(jīng)有近1萬臺手術量。陶惠人和他的團隊，只能用一個中英文合并的詞匯來定義這個病例——“3-on折疊人” ，即Chin on chest, Sternum on pubis, Face on femur（下頜緊貼胸骨，胸骨緊貼恥骨、面部緊貼股骨）。

這樣折疊的日子，他過了整整28年。

大會診

看到李華的第一眼，曾經(jīng)參與中國首例換臉術，經(jīng)歷過很多疑難病例的孫焱芫知道，這將是她從醫(yī)30年麻醉生涯中最嚴重的一個病例。 “這不僅是對我和我的團隊的挑戰(zhàn) ，也是對全世界麻醉醫(yī)生的挑戰(zhàn) 。 ”

對整個醫(yī)院來說，這也是脊柱骨病科的珠穆朗瑪峰。 2019年8月14日，第一次術前專家大會診，從院領導到11個科室的負責人全來了。講臺上，陶惠人用一頁一頁的PPT ，向大家解讀李華的病情。

放射科吳光耀主任第一個發(fā)言。由于李華身體折疊，放射科無法進行磁共振掃描、雙能骨密度儀檢查，很多人體細節(jié)不能清晰展現(xiàn) 。憑著多年的臨床經(jīng)驗，吳光耀說， “患者內(nèi)臟和血管雖然看不清楚，但總體來說，并沒有太大的異常” ，但是， “從CT表現(xiàn)看患者骨質(zhì)疏松嚴重，應注意術中內(nèi)固定把持力，注意抗炎治療及術后內(nèi)臟系統(tǒng)應激反應。 ”

呼吸內(nèi)科任新玲主任表示，患者口唇發(fā)紫，平時活動量少，幾乎未動用肺儲備功能，身體折疊導致胸廓及肺部長期受壓，肺活動受限，應該存在著限制性通氣功能障礙。肺的功能基本可以耐受手術。但是， “要注意圍手術期肺部管理，避免肺炎發(fā)生” 。

心血管科主任李海鷹則認為，因為體位受限，患者心臟彩超僅可見部分心臟。 “患者心臟、大血管受壓，手術復雜、時間長，手術過程中存在循環(huán)衰竭、心律失常等并發(fā)癥可能，心內(nèi)科團隊隨時準備提供心臟方面的強力支持” 。

很快，大家的目光都投向麻醉科主任孫焱芫。

“首先不能局麻，創(chuàng)傷太大了；病人椎間隙太窄，腰麻也不可能；神經(jīng)阻滯的話效果不確切，而且如果發(fā)生局麻藥入血引起驚厥或呼吸困難，李華就有生命危險！只能全麻，而且導管如果插不進去，不僅僅是不能手術，最大的問題是安全性，因為麻醉面罩完全塞不進去，一旦機體反應嚴重，呼吸、循環(huán)系統(tǒng)的控制權都不在我們手里，沒有復蘇和搶救的機會。 ”

孫焱芫一大段話講完，現(xiàn)場突然冷下來，會場足足安靜了5秒鐘。大家都明白，這個手術只有成功一條路，一旦失敗，沒有補救的機會。這對他們是從未有過的巨大考驗。而手術的第一關，就是麻醉。

在李華面前，面罩、喉鏡、喉罩……這些常用的麻醉設備和手段都毫無用武之地。在國外，像這樣的重度困難氣道，麻醉醫(yī)生經(jīng)常放棄插管，通過建立體外循環(huán)保障供氧。可即使選擇這樣昂貴、復雜、創(chuàng)傷巨大的方法，對李華也是不可能的，因為他的股靜脈、頸靜脈同樣被遮擋，無法放置體外循環(huán)的導管。

只能采用纖維支氣管鏡實施清醒氣管插管。 “因為纖支鏡是一種軟鏡，可以彎曲也可以調(diào)節(jié)角度，能一邊探索一邊往前走” 。

清醒插管刺激大，病人很不舒服，而且一旦誘發(fā)喉痙攣或者呼吸抑制，對李華來說就是致命的。因此，既要病人清醒和保證呼吸安全，也要兼顧病人平穩(wěn)和舒適，只有充分的表面麻醉和拿捏得十分精準的鎮(zhèn)靜，才能避免過度刺激，實現(xiàn)成功插管。

“有成功的把握嗎？”

“沒有，但我愿意去試一試。 ”

會后，孫焱芫坦承，自己之所以愿意去試，主要原因是對李華的同情， “他的生活質(zhì)量甚至生存都令人堪憂”；其次是對同事的信任。 “我知道有風險，但我們沒有退路，如果我們做不到，后面一切的可能性，都沒有了” 。