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怎么判斷自己腦溢血了 腦積水的治療

腦積水是腦室系統大量腦脊液(CSF)積聚，可導致顱內壓升高(ICP) 。這不是一種疾病，但許多可能導致腦積水的情況會影響胎兒、嬰兒和兒童 。這也不是一個“全有或全無”的現象 。有些輕度腦積水的孩子只需要觀察，有些病例不需要治療就可以自愈 。
在20世紀50年代早期，在帶有調節閥的分流系統被開發出來之前，對于腦積水沒有合適的治療方法 。很多孩子死于先天性或獲得性腦積水，即使活下來，病人的情況也很差 。當時腦積水的診斷依賴于腦血管造影或氣腦造影 。神經外科醫生現在能看到的相當一部分腦積水患者在當時甚至不能明確診斷，也很難研究腦積水患者的自然史 。僅頭圍增大、腦室中度擴張但病情穩定的患兒的自然病程也不清楚 。
1973年，第一臺CT出現在美國 。幾乎與此同時，實時經顱超聲檢查開始在新生兒重癥監護室常規使用 。腦積水的診斷不再依賴于那些有創、危險的檢查，也開始認識到輕度腦積水 。20世紀80年代中期，磁共振成像(MRI)的出現使神經外科醫生不僅可以診斷腦積水，還可以確定腦脊液流動阻塞的確切位置 。因此，提高了診斷導致腦積水的潛在問題的能力，并制定了新的治療標準來治療這類嬰兒和兒童 。
圖215-1腦脊液通路解剖示意圖
圖215-1腦脊液液體循環示意圖
三種類型腦積水的治療選擇主要描述如下:
1.單側室間孔梗阻的治療選擇
在確診時，先天性室間孔缺如患者通常有嚴重的單側側腦室擴張，受累大腦皮質很薄，其病理生理改變明確 。由于長時間腎積水的影響，單側腦組織已經變得非常薄，可能無法通過單一的透明隔造口術恢復受損的大腦皮層 。很多神經外科醫生選擇側腦室分流術，也可以采用內鏡下透明隔造口術 。這種方法為大腦皮層物質的恢復創造了最好的條件，有一個透明的隔弛緩孔可以在分流失敗時發揮作用 。
第三腦室前部占位性病變引起的雙側腦積水有多種治療方法 。采取哪種方法取決于很多因素，包括病人的臨床情況和外科醫生過去的經驗 。對于雙側重度腦積水患者，側腦室分流術可能不足以緩解顱內壓升高，甚至導致臨床癥狀惡化 。此時必須進行雙側側腦室分流術，或者在插入分流管的同時進行內鏡透明隔造口術 。
對于阻塞室間孔的腫瘤，在切除或縮小病變后，阻塞往往會解除 。腫瘤切除后，不需要分流 。對于室管膜下巨細胞星形細胞瘤患者，解除室間孔的阻塞是治療腦積水的重要策略 。在這種特殊情況下，很難維持正常的分流，因為腫瘤容易在腦室處阻塞分流，而且阻塞部位上游的腦脊液中蛋白質含量很高 。所以肉眼全腫瘤切除可能是最根本的方式 。
導流失敗的表現和結果
先天性間隔梗阻患者分流手術失敗時，在腦室仍然較大的情況下，可能只有輕微癥狀 。如果孩子的年齡允許他們輕松評估自己的神經系統狀況，而分流失敗是偶然發現的，可能就沒有必要翻修分流了，一切都要以神經外科醫生的判斷和家屬的意愿為準 。
分流失敗最常見的表現是進行性嚴重頭痛 。擴大的腦室可以進一步擴大，也可以不擴大，診斷可以根據推測，也可以用細針穿刺分流系統連接處的儲液池，檢查近端是否阻塞，或者測量顱內壓 。對于先天性室間孔閉鎖、腦室擴大的患者，由于腦脊液吸收能力不受影響，分流失敗時可考慮內鏡下透明隔造口術 。
第三腦室前部占位性病變引起室間孔梗阻所致腦積水患者的預后主要取決于腫瘤的治療 。內窺鏡或經胼胝體入路切除膠狀囊腫可治愈腦積水，無需分流 。
2.中腦導水管梗阻的治療選擇
在治療導水管狹窄引起的重度腦積水時，必須考慮兒童的三個不同時期(胎兒期、出生后至1歲、1歲后) 。首先，產前常規超聲檢查(1期)發現了典型腦積水的胎兒 。詳細介紹處理這種胎兒的各種決策過程超出了本章的范圍 。這個決策過程涉及圍產期專家和母親，可能包括也可能不包括小兒神經外科醫生 。如何處理這些可能有神經缺陷的高危兒童，涉及到倫理和宗教的爭議，這里不討論 。在決策過程的開始，小兒神經外科醫生的工作是預測孩子病情的嚴重程度，并就整體治療原則向家庭和圍產期專家提供建議 。
其次，需要評估腦積水胎兒是否并發一些危及生命或功能障礙的畸形 。通常，一系列高分辨率的超聲檢查可以監測腦積水的進展及其對腦組織的影響 。母親的血清檢查包括甲胎蛋白(AFP)，通常會進行宮內穿刺進行羊水的生化和染色體檢查 。如果所有檢查都是陰性，這樣的孩子就被歸類為“出生時明顯腦積水” 。這些數據在腹部b超和CT的常規使用被廣泛使用之前就有了 。出生時有明顯腦積水的嬰兒預后很難預測 。這類嬰兒中，1/3植物存活，1/3有明顯發育遲緩，另外1/3經治療后恢復正常 。如果你決定要生，你就得回答什么時候生，怎么生的問題 。如果腦積水非常嚴重且持續時間較長，會達到一個不可逆的時間點，之后通過治療恢復認知能力的希望很小 。有證據表明腦實質厚度小于1cm為不可逆點 。
ETV是一種值得認真考慮的方法，用于治療1歲以上由于導水管梗阻導致的腦積水(3期)兒童 。在這組病例中，手術成功率至少為70%，僅發生1%的永久性并發癥和3%的暫時性并發癥 。對于有經驗的醫生來說，ETV的并發癥發生率與腦室分流術大致相當，但絕對低于終身依賴分流術 。
ETV是否應該作為松果體區和第四腦室腫瘤切除前的預處理仍有爭議，需要進一步研究 。我們的經驗是在腫瘤切除術中放置腦室外引流管 。從治療腦積水和腫瘤的雙日開始，盡可能徹底地切除腫瘤，爭取在術后幾天內清除腦室外引流 。
導流失敗后的性能和結果
對于做過腦室腹腔分流術的導水管梗阻患者，分流術阻斷后顱內壓會立即升高，需要治療，尤其是腦室比正常小的時候 。這種現象完全是物理過程 。分流術后，側腦室的容積可能只有3m，而機體每小時能產生20m的新腦脊液 。分流管堵塞后，心室會迅速擴張 。為了防止病情惡化甚至死亡，必須立即進行治療 。最適合接受ETV的患者是:在ETV工作之前，分流系統仍能工作足夠長的時間，或者梗阻不涉及近端分流，從而保持患者的舒適和安全 。當患者病情穩定后，要充分討論如何選擇，是更換引流管還是選擇腦室造瘺術，提前做決定 。
對于導水管梗阻引起的腦積水，長期分流的患者，接受ETV后，至少有80%可以不依賴分流使腦積水消失 。長期依賴分流術的患者，如果得不到定期的、負責任的醫療護理，也會面臨明顯的死亡威脅或嚴重神經功能障礙的風險:分流系統失效時，幾乎一半的患者會處于昏迷狀態，因此除非能建立一個系統定期檢查患者，否則患者獨立生活是非常危險的(腦積水協會，未發表的數據，1997) 。
3.第四腦室流出道梗阻的治療選擇 。
第四腦室流出道梗阻引起的腦積水很難診斷 。第四腦室MRI表現為明顯增大，側腦室中度增大，同時存在脊髓空孔，提示第四腦室流出道梗阻 。根據Dandy的分類，這種形式的腦積水被歸類為非交通性腦積水，其治療類似于導水管梗阻 。理論上，為了防止導水管閉合形成孤立的第四腦室，從第四腦室分流腦脊液是比較理想的 。然而，在實踐中，側腦室分流是容易和安全的 。只要導水管通暢，分流術后癥狀和第四腦室容積會迅速改善 。在一項有趣的研究中，發現脊髓中的空孔和由第四腦室流出道阻塞引起的腦積水在ETV治療后完全消失 。
Dany- Walker畸形和與病理生理相關的孤立性第四腦室都被歸類為多室化腦積水 。在處理這些復雜情況時，必須遵循的原則是保持不同艙室的壓力平衡或相同 。Dandy- Walker畸形患者，導水管常開放；可以考慮側腦室分流或囊腫分流 。但如果導水管本身閉塞或閉塞，則可能出現后顱窩下疝或上疝 。所以需要平衡幕布上下的壓力 。
在常規使用神經內鏡之前，我們建議使用分流管，將分流管同時放置在上下兩個隔室內，然后將幕布上下的分流管連接到瓣膜上，這樣可以平衡各個隔室內的壓力 。另一種方法是通過幕下開顱或經第三腦室在導水管內放置支架來確保導水管的通暢 。
導流失敗的表現和結果
第四腦室流出道梗阻的患者，在分流失敗時往往會出現一些隱藏的癥狀和體征 。枕下可有輕度頭痛、打鼾、流涎、復視或動作笨拙 。分流失敗可導致脊髓空孔加重，脊柱側凸加重，甚至進行性截癱 。影像學表現為第四腦室孤立性變形，或第四腦室擴大，幕上腦室系統變形 。前者表明第四腦室分流受阻 。如果所有腦室都增大，則可能會阻塞共同的分流管或瓣膜，或者雙腦室引流系統的遠端可能會阻塞 。這時候就要通過內窺鏡或者開放手術在不同的間隔間形成連通 。雖然與分流有關的問題不能永久解決，但這類患兒的治療可以簡化，在后顱窩開顱，在中腦導水管放置支具，建立包裹的第四腦室、皮質蛛網膜下腔和脊髓蛛網膜下腔之間的溝通 。后顱窩開顱，在第三腦室和第四腦室之間放置支架，可以打通整個腦脊液通路，使腦積水可以通過腰大池腹腔分流治療 。
并發癥
很難獲得分流失敗率和并發癥的準確數據 。多中心研究發現，第一分流的感染率為8% 。在新植入的分流裝置中，40%的患者在第一年分流失敗，50%的患者在第二年結束前分流失敗 。這些患者多為嬰幼兒，隨著年齡的增長，情況可能會有所不同 。這些仔細的研究表明，不管使用哪個中心和哪個分流系統，并發癥的發生率是相同的 。隨著年齡的增長，接受分流術的患者可能需要重新調整分流管 。
接受分流術的患者能存活多久？他們能和那些沒有分流的病人一樣嗎？理論上，他們可以活到老年 。20世紀50年代，帶閥門調節的分流系統首次成功使用 。所以當時分流的寶寶，現在應該都是中年了 。對于嬰兒腦積水，與分流相關的死亡率為每年1%或成年前20% 。這一驚人的統計數據并不適用于所有類型的腦積水 。由于潛在的呼吸障礙，脊柱裂(Chiari畸形)患者的風險最高 。沒有脊柱裂但依靠分流術的患者可以表現良好，但如果在分流失敗時沒有得到及時治療，可能導致死亡或永久性神經功能障礙 。必須提醒依賴分流術的病人，他們的分流裝置隨時可能失效 。如果這些患者有嚴重的頭痛，這可能與分流失敗有關，他們必須接受治療 。
【怎么判斷自己腦溢血了 腦積水的治療】也許與分流術相關的最常見的并發癥是一種叫做裂室綜合征的疾病 。這個名字一般適用于小腦室和慢性頭痛的患者 。至少80%的青少年和成人在分流后患有慢性頭痛 。這些頭痛反映了病史的差異和病因的多樣性 。并非所有這些病人都需要外科手術 。我個人建議干預的底線是:當頭痛明顯阻礙患者享受生活的能力時(如離校或每月去醫療站2-4次) 。處理方法通常是更換升級版——帶防虹吸功能的閥門系統進行分流 。這些患者中至少有80%通過治療獲得癥狀緩解，但這些患者僅占所有分流患者的15% 。另一些患者經常需要對分流裝置進行多次翻新，這干擾了他們的正常生活 。
在一項研究中，未能升級瓣膜的患者只接受了長期的顱內壓監測，監測顯示了四種不同的導致嚴重頭痛的情況 。頭痛可由嚴重低顱壓、近端分流管間歇性堵塞或無腦室擴大的嚴重顱內壓增高引起，并伴有患者分流裝置失效或仍然有效 。有些患者還有與顱內壓無關的嚴重偏頭痛 。這些數據和另一個發現，即大量長期分流的患者可以完全取出他們的分流裝置(有或沒有EVT手術)，幫助我們制定出一個治療分流患者頑固性頭痛的一般流程(圖215-14) 。由于所有腦室未擴大的患者都有靜脈性高血壓，27例注射碘海醇的患者中有24例顯示腦脊液可以自由流通 。3例腦脊液不能在腦室和腳間池之間自由流通的患者在腦積水治療后發生了嚴重的腦室炎 。24例患者接受了各種方法的治療，但大多數接受了閥控式腰大池-腹腔分流術 。腦室擴大的患者接受EVT 。結果，至少有三分之二的患者的分流管被永久移除 。
長期分流患者頑固性頭痛的治療流程 。DRS，防虹吸裝置；ICU，重癥監護室；LP，腰池腹腔；磁共振
結論
腦積水不是單一病變，而是由多種病理原因引起的 。這些病變阻斷了腦脊液的循環，并引起阻塞的近端腦室系統的擴張 。要正確認識和治療腦積水，醫生必須對患者進行個體化評估和治療 。
參考文獻:尤曼斯神經外科

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