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48人感染6人死亡！加拿大現認知障礙“神秘疾病”


近日 ， 據《紐約時報》、加拿大廣播公司（CBC）、加拿大電視臺（CTV）等報道稱 ， 過去五年間 ， 一種神秘的腦部疾病在位于加拿大大西洋沿岸的新不倫瑞克省的居民中引發了恐懼和混亂 。 雖然這種疾病的下落仍然未知 ， 但它讓許多加拿大醫學專家和頂級神經學家感到困惑 。
加拿大新不倫瑞克省共有48人患有一種原因不明的神經疾病 ， 已導致6人死亡 。 該疾病的癥狀包括失眠、運動機能受損、產生幻覺及認知障礙等 。
加拿大首都渥太華及新不倫瑞克省的衛生部門已組成調查委員會 ， 邀請多名神經病學家、流行病學家、環保人士參與研究 。 神經病學家馬雷羅早在2015年發現一名病人出現類似征狀 ， 包括焦慮、抑郁、快速惡化的認知障礙癥、肌肉疼痛及視覺障礙 。

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衛生部長多蘿西·謝潑德(DorothyShephard)在一次新的會議上說：“發現一種潛在的新的和未知的綜合癥是可怕的 。 ”“我知道新不倫瑞克人對這種潛在的神經系統綜合癥感到擔憂和困惑 。 ”謝潑德還宣布 ， 調查委員會有四個月的時間表來完成對每位患者醫療記錄的臨床審查 。
據調查委員會聯合主席愛德華·亨德里克斯介紹 ， 相關確診病例共48例 ， 年齡在18至85歲之間 ， 51%的女性、49%為男性 。 患者主要癥狀包括快速癡呆、肌肉痙攣萎縮、記憶喪失和產生幻覺 。 調查小組正在探索所有潛在原因 ， 包括食物、環境和動物暴露 。
加拿大不列顛哥倫比亞大學神經病學家卡什曼表示 ， 一個調查方向是疾病可能由一種已知毒素引起 。 一種名為BMAA的毒素 ， 由藍綠藻產生 ， 與阿茲海默癥有關 。 藍綠藻是一種在溫暖氣候下湖面生長的有毒植物 。
卡什曼稱 ， 另一個潛在的原因是 ， 患者長期接觸軟骨藻酸 ， 一種在新不倫瑞克省沿海地區貝類中發現的神經毒素 。 研究小組也不排除可能是一種新的朊毒體疾病 ， 或一個由細菌、病毒或真菌等傳染源引起的綜合征 。
【48人感染6人死亡！加拿大現認知障礙“神秘疾病”】Shephard說 ， 聯邦克雅氏病(CJD)監測系統去年在患者中發現了一種癥狀模式 ， 然后排除了該綜合征是一種人類朊病毒疾病的可能性 。

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克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD）是一種朊蛋白病 ， 其特征為進行性精神功能逐漸退化 ， 導致癡呆、肌肉不自主抽搐(肌陣攣)和行走時搖晃 。 變異型克雅氏病是因食用被污染的牛肉所致 。 克雅氏病(CJD)是一種朊蛋白病 ， 當一種稱作細胞型朊蛋白(PrPC)的正常蛋白改變形狀(錯誤折疊)并變成致病朊蛋白時 ， 這種疾病就會發生 。 朊蛋白在腦部中慢慢積累 ， 通常會在腦細胞中形成微小的氣泡 ， 然后逐漸死亡 。 當足夠多的腦細胞出現故障或死亡時 ， 癥狀就會出現 ， 接著是人的死亡 。
自英國1986年確認第一例瘋牛病以來 ， 僅英國在1987－1999年間證實的瘋牛病就達到17萬頭以上 ， 而迄今為止有包括亞洲國家日本在內的24國家已經發現了瘋牛病 。 目前眾多證據顯示該病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉飼料（MBM）引起的 。
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克雅氏病最常見的早期癥狀為記憶喪失和思維混亂 ， 可能類似于阿爾茨海默病等其它癡呆癥 。 這些癥狀首先出現在大多數CJD患者身上 ， 但最終發展到所有受影響的人身上 。 對其他人來說 ， 第一個癥狀是肌肉協調能力喪失（共濟失調） 。 在vCJD患者中 ， 第一個癥狀往往是精神癥狀(如焦慮或抑郁) ， 而不是記憶力喪失 。 兩種疾病的晚期癥狀類似 。
l散發型CJD（占85%-90%）
l家族遺傳型CJD（占5%-15%）
l醫院型CJD（約占1%）
l變異型CJD（全世界共有200多例）
目前 ， CJD無法治愈 ， 也無法減緩病程進展 。 這是一種致死性疾病 ， 患者通常在發病后數月或數年內死亡 。 然而 ， 某些藥物可緩解癥狀 。 例如 ， 抗癲癇藥物丙戊酸鈉和抗焦慮藥物氯硝西泮可減少肌肉痙攣 。 鎮靜劑或抗精神病藥有時可幫助焦慮患者平靜 。
Creutzfeldt-Jakob疾病監測系統負責人MichaelCoulthart說 ， 許多神經系統疾病具有重疊的特征 ， 但他說他以前從未見過像新不倫瑞克省這樣的集群 。 他說 ， 這些案件已經蔓延多年的事實將使查明來源變得更加困難 。

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