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妊娠合并重癥肌無力可以通過實驗室檢查，及其他輔助檢查進行診斷


導語：妊娠合并嚴重肌無力(mg)是一種獲得性自身免疫疾病 ， 伴神經肌肉傳導障礙 。 主要表現為部分或全部骨骼肌疲勞 ， 活動后加重 ， 休息后減輕 。 迄今為止 ， 對重癥肌無力的治療尚無明顯進展 。 其本身及治療并發癥嚴重威脅到孕婦及新生兒的健康與生命 。

妊娠合并重癥肌無力可以通過實驗室檢查，及其他輔助檢查進行診斷
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一、妊娠合并重癥肌無力 ， 發病的機制不是很清楚 ， 患者的臨床表現有眼瞼下垂等
1、病因
嚴重肌無力的病因及發病機制尚未完全闡明 。 以往認為該病的發病與神經肌肉連接處缺乏乙酰膽堿或過量的膽堿酯酶有關 。 有人還認為胸腺的改變也能引起這種疾病 。 因骨骼肌自身抗體在重癥肌無力患者血清中存在 ， 故將其歸為自身免疫性疾病 。 研究表明 ， 乙酰膽堿受體抗體與本病有密切關系 。
2、臨床表現
不論哪一組肌肉受到影響 ， 其受影響的骨骼肌無力都會波動 ， 早晚加重 ， 疲勞后加重 。 本病早期多為自發性緩解及復發 ， 后期為嚴重的運動障礙 。 盡管在休息后癥狀沒有好轉 。 成人通常從一組肌肉無力開始 ， 然后在1至數年內逐漸累及其它肌肉群 。
首發癥狀以眼外肌累及 ， 即上瞼下垂為多見 。 隨著病情的發展 ， 復視逐漸出現構音障礙 ， 哽咽 ， 咳嗽 ， 面部表情不清 ， 不能吹氣 ， 抬頭及四肢 。 嚴重的病人會累及呼吸肌肉 ， 造成呼吸困難 。 此疾病應為成人的重癥肌無力 。

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（1）單純眼肌型
結果：眼瞼下垂呈單側或雙側 ， 或左右交替 ， 上午眼裂量較大 ， 下午或夜間有明顯的上瞼下垂 。 還可以有復視 ， 斜視 ， 晚期眼球固定 。 一些患者可能會進化為其他類型 。
（2）延髓肌型
吞咽困難 ， 結構音不清 ， 鼻音增加 ， 在連續講話后 ， 聲音逐漸變輕 。 此外 ， 閉眼時 ， 眼瞼不能緊閉或緊閉 ， 鼓腮 ， 吹氣露出牙齒 ， 無力 。 難為情的臉上帶著苦笑 。 患者可伴有頸部肌無力 ， 嚴重的患者則根本無法進食 ， 需要鼻飼 。 肌無力患者感染后癥狀常加重 ， 易出現呼吸困難 ， 危及生命 。
（3）全身肌無力型
其可分為單眼肌肉型和髓質肌型 ， 可逐漸累及整個骨骼肌 ， 或由第一肌無力發展為全身肌無力 。 本病患者的主要癥狀為眼外肌、髓質肌、面部表情肌、頸肌、四肢肌無力 。 由其它肌無力引起的全身肌無力患者通常在癥狀發作后數周到數月內迅速發展 ， 并出現呼吸危象 。

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二、妊娠合并重癥肌無力 ， 可以通過實驗室檢查 ， 以及其他輔助檢查進行診斷
1、實驗室檢查
肌無力患者中65%~85%抗 AChR抗體陽性 ， 部分患者可檢測到突觸前膜受體抗體(presynaptic membrane receptor, PSSR) 。 麝香抗體可以在抗體陰性的病人身上發現 。 抗核抗體和抗甲狀腺抗體在部分患者血清中均有檢測 。 檢測胸腺瘤病人體內有錫和利亞諾定抗體 。 甲亢患者T3、T4值增高；
2、其他輔助檢查
（1）新斯的明試驗
肌注20分鐘后硫酸甲斯明反應為陽性 。
（2）神經重復頻率刺激檢查
以低頻(2-3 Hz)、高頻(10 Hz以上)反復刺激尺神經、面神經、腋窩神經為典型 ， 使肌肉動作電位幅度下降 ， 降幅在10%以上 。

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三、妊娠合并重癥肌無力 ， 患者會出現口干等癥狀 ， 需要和ambert-Eaton綜合征進行區別
1、鑒別診斷方法
【妊娠合并重癥肌無力可以通過實驗室檢查，及其他輔助檢查進行診斷】在臨床上 ， 如果 Mg在50歲以后發病 ， 表現為口干舌燥 ， 流淚少 ， 早產兒夜間活動少 ， 或活動后癥狀減輕 ， 患區下肢沉重 ， 那么不管是否有肺部或腫瘤其他部位 ， 都應該考慮 Lambert Eaton綜合征 ， 并且必須進行進一步檢查以確定 。
2、并發癥
由于病情發展、藥物使用、感染、分娩、手術等原因 ， 呼吸性肌無力無法維持正常的通氣功能 。 這一危險狀態被稱為毫米波危機 ， 它是死亡的主要原因 。 還可累及心肌 ， 導致猝死 。

妊娠合并重癥肌無力可以通過實驗室檢查，及其他輔助檢查進行診斷
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3、治療方法
嚴重肌無力病人一般不適合妊娠 。 如妊娠 ， 危重病人應考慮同時進行藥物治療終止妊娠 ， 輕病人可繼續妊娠 ， 但應加強產前檢查和早期治療 。

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