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一個病例，帶你全面了解偏頭痛持續狀態丨病例探究


偏頭痛持續狀態（Status migrainosus ， SM）是指“持續72小時以上的使人衰弱的偏頭痛發作” ， 類似于“癲癇持續狀態” 。
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病例回顧
患者 ， 女性 ， 31歲 ， 有5年無先兆偏頭痛病史 。 患者在服用10mg的利扎曲普坦后 ， 偏頭痛每月發作2次 ， 每次持續1-2小時 。 因連續5天出現與之前完全相似的非經期頭痛 ， 患者懷疑可能與壓力增加和睡眠不足相關 ， 于是到醫院就診 。 患者主訴為與惡心 ， 光和噪音敏感相關的全身性 ， 特別是雙額顳部搏動性疼痛 ， 但無嘔吐或先兆 。
患者的疼痛強度最初為3/10 ， 自發病以來為3-8 /10；就診時報告頭痛強度為7/10 。 在過去的4天中 ， 患者嘗試了利扎曲普坦 ， 布洛芬和對乙酰氨基酚（APAP）/阿司匹林/咖啡因復方制劑 。 既往史陰性 。 神經系統檢查正常 。 患者否認任何疾病 ， 創傷 。 在給予雙側枕大神經（Gon）阻滯3cc；雙側耳顳、眶上和滑車上神經阻滯 ， 各0.5cc ， 1%利多卡因 ， 以及雙氯芬酸鈉50mg口服液后 ， 患者頭痛緩解 。
問題思考
1. 什么是偏頭痛持續狀態？
2. 診斷標準是什么？
定義及診斷標準
根據國際頭痛疾病分類第3版（ICHD-3） ，
偏頭痛持續狀態（Status migrainosus ， SM）是指“持續72小時以上的使人衰弱的偏頭痛發作”
[1] ， 類似于“癲癇持續狀態” 。 偏頭痛是致殘性的神經血管性疾病 ， 而偏頭痛持續發作可以導致嚴重失能 。 這種嚴重的失能狀態包括不能上學、工作、參與社交和家庭活動 ， 甚至會產生輕生念頭 ， 尤其易發生在診斷 SM 超過 5 年的病人中 。
SM多發于有或無先兆的偏頭痛患者中 ， 除了持續時間和嚴重程度增加外 ， 其特征與個體既往偏頭痛發作特征相似 。 雖然SM的診斷標準是頭痛發作時間應持續超過72小時（見表1） ， 但因藥物治療或睡眠而導致的短暫緩解（少于12小時）是可以接受的 。 案例中的女性患者即可診斷為SM 。
表1 ICHD-3的SM診斷標準

一個病例，帶你全面了解偏頭痛持續狀態丨病例探究
本文插圖
問題思考

1. SM的誘發因素有哪些？
2. SM的臨床表現有哪些？
誘發因素及臨床表現
SM發病的誘發因素包括精神壓力、 抑郁情緒、藥物濫用和戒斷、飲食以及雌激素水平的變化
[2] 。
月經是 SM 重要的誘發因素
[3] 。 SM 更傾向于發生在女性、年長、伴先兆、頭痛發作頻率≥ 4 天/月、頭痛嚴重程度更高、伴發抑郁的偏頭痛患者中 。 有研究發現 ， 刺激前庭系統也可引發偏頭痛發作和SM發作[4] 。 此外 ， SM發病前后的偏頭痛發作頻率無顯著差異 ， 但有發展成慢性偏頭痛 (83.3%) 傾向 。
根據ICHD-3對SM的診斷標準 ， 除了嚴重程度增加和持續時間延長外 ， 其臨床表現與個人過去的偏頭痛發作相似 。 有研究發現 ， SM的發作持續時間為4.8周（3-10周不等） 。 此外 ， SM患者還可出現雷鳴樣發作、“撞車樣偏頭痛”以及其他不同于既往偏頭痛發作的表現[5] 。
問題思考
1. SM的鑒別診斷有哪些？
由于偏頭痛診斷標準的本質是一個排除性診斷 ， 而對于 SM 的診斷則需要對繼發性頭痛的病因進行篩查 。
根據既往報道 ， 繼發性疾病包括感染或炎癥（如膿腫、第四腦室囊蟲病、多發性硬化）、血管病（如椎動脈夾層、CADASIL、Sturge-Weber 綜合征、垂體卒中）及其他疾病（如 Adie 氏綜合征、Parry-Romberg 綜合征、癲癇伴發頭痛） 。 因此 ， 需要針對鑒別診斷內容對患者進行快速系統評估 ， 包括患者是否存在神經系統受損的局灶體征 ， 是否存在顱高壓表現和腦膜刺激征 ， 是否存在感染 ， 影像學是否存在相關病變或異常等 。
問題思考
1. SM的治療策略有哪些？
SM的治療策略
治療原則：
若患者無特殊禁忌證 ， 應充分補充丟失的液體；
原則上采用頓挫療法（采用較大劑量的藥物 ， 快速遏止偏頭痛癥狀的持續 ， 臨床上采用多藥聯合方案）、非阿片類藥物、多藥聯合控制發作；
建立合理的急性期 SM 治療預期 。 慢性頭痛病人的治療目標為將頭痛緩解到 SM 急性發作前狀態 。
治療策略：
在美國 ， 每年有500萬因頭痛在急診科就診的患者 ， 而近三分之一是由于偏頭痛發作 。 偏頭痛的管理方法應始終根據患者的護理目標進行調整 ， 并結合考慮患者當前使用的藥物、醫學合并癥和SM治療的禁忌癥 。 有系統綜述指出強烈推薦以下4種治療藥物：舒馬普坦、丙氯拉嗪、甲氧氯普胺和酮咯酸作為急診科的首選治療；由于缺乏嚴格的數據和發生潛在重大不良事件的可能性 ， 該綜述不推薦靜脈注射地塞米松和氟哌啶醇作為急診科的治療選擇[6] 。

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