走路不穩(wěn)以為是頸椎病 細查后發(fā)現(xiàn)另有蹊蹺……
作者：上海藍十字腦科醫(yī)院
頸背部酸脹疼痛、下肢無力甚至行走不穩(wěn)……在高強度工作和快節(jié)奏生活的當(dāng)下 ， 不少人出現(xiàn)過類似的身體不適狀況 ， 亦會因為癥狀并不嚴重而未加以重視 。 殊不知 ， 這可能是患上了一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之“信號” 。 它就是“脊髓空洞癥” 。
易被誤診的脊髓空洞癥
脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性的病變 。 其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生 。 常好發(fā)于頸部脊髓 。 當(dāng)病變累及延髓時 ， 則稱為延髓空洞癥 。 流行病學(xué)數(shù)據(jù)表明 ， 該病每10萬人群中約2-8人發(fā)病 ， 多見于20-50歲 ， 女性多于男性 ， 是一種比較少見的疾病 。
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▲ 脊髓空洞癥示意圖
侯增欣主任介紹 ， 脊柱是人體主要的支撐部位 。 脊柱內(nèi)部并不是實心的 ， 而是由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道” ， 內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行 ， 是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路 ， 布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織 。
脊髓空洞癥則是由于各種先天或后天因素導(dǎo)致產(chǎn)生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹 ， 臨床表現(xiàn)為節(jié)段性、分離性感覺障礙、節(jié)段性肌肉萎縮和傳導(dǎo)束性運動、感覺及局部營養(yǎng)障礙 。 脊髓空洞癥分為交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通 ， 是一種腦脊液通路的液體動力學(xué)障礙疾病 。 反之 ， 非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張 ， 不與腦脊液通路相連 。
脊髓空洞癥的病因可有先天性發(fā)育異常(如Chiari畸形)、腦脊液循環(huán)的機械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等 。 小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)是引起脊髓空洞癥的常見原因 。
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▲ 脊髓空洞癥患者往往有頸肩部疼痛表現(xiàn)
侯增欣主任表示 ， 脊髓空洞一般緩慢起病、逐漸加重 ， 癥狀與病變部位、范圍有關(guān) 。 患者就診時的主訴往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)疼痛、感覺異常(如不知冷熱)、肢體麻木無力等 ， 還會出現(xiàn)泌汗異常、大小便異常、進行性脊柱側(cè)凸等情況 。
而正由于脊髓空洞癥的一些典型癥狀表現(xiàn)與患上“頸椎病”、“腰椎病”等常見病相似 ， 加之其病情進展相對緩慢的特點 ， 非常容易被誤診 ， 有些患者甚至不以為意 ， 貽誤治療時機 。
合并“Chiari畸形”應(yīng)及早手術(shù)治療
【走路不穩(wěn)以為是頸椎病 細查后發(fā)現(xiàn)另有蹊蹺……】 一年多前 ， “85后”姑娘小潘(化名)雙側(cè)肩部出現(xiàn)酸脹疼痛 ， 走路也開始不自覺向右側(cè)傾斜 ， 時而步態(tài)不穩(wěn) 。 “發(fā)病前我一直在工廠生產(chǎn)流水線長時間作業(yè) ， 起初覺得可能是得了頸椎病 。 ”小潘表示 ， 在當(dāng)?shù)卦\所檢查后 ， 她被診斷為“椎間盤突出” ， 并進行了一些保守治療 。
然而 ， 病情并未因此出現(xiàn)好轉(zhuǎn) 。 除了持續(xù)疼痛 ， 站立、走路不穩(wěn)的情況越來越嚴重 ， 她甚至懷疑是不是小腦出了問題 。
侯增欣主任耐心詢問了患者病史 ， 并開展了有針對性的檢查 。 小潘的頸椎核磁檢查報告很快出來了 ， 從影像上看 ， 患者的頸6/7椎間盤確實稍有突出 ， 但程度并不嚴重 。 而導(dǎo)致患者癥狀不斷加重的“元兇”同時現(xiàn)形：小腦扁桃體延長成楔形進入了枕骨大孔及頸椎管 ， 頸髓受壓水腫改變 ， 頸髓及上端胸髓內(nèi)見條狀異常信號 ， 提示為“Chiari畸形伴脊髓空洞癥” 。
Chiari畸形 ， 又稱為小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation ， ACM) ， 是因為后顱腦先天發(fā)育異常 ， 小腦扁桃體向下延伸 ， 壓迫腦干、脊髓而引起的一種疾病 ， 是引起脊髓空洞癥的常見原因 。 這一類型的脊髓空洞癥患者可出現(xiàn)枕部頭痛(由咳嗽、噴嚏等引起)、頸肩部疼痛、小腦共濟失調(diào)表現(xiàn)、頭暈、聲音嘶啞、吞咽困難、睡眠障礙等一系列癥狀 。
隨著病情進展 ， 脊髓空洞可導(dǎo)致患者出現(xiàn)肌肉萎縮甚至肢體癱瘓 ， 嚴重影響患者正常生活 ， 對神經(jīng)系統(tǒng)造成不可逆的損害 。 “當(dāng)Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時 ， 應(yīng)考慮及早進行手術(shù)治療 ， 以求解決小腦扁桃體下疝 ， 改善癥狀 。 ”侯增欣主任進一步講解道 。
經(jīng)過近一個月的術(shù)后恢復(fù) ， 小潘頸肩部酸脹疼痛 ， 站立、行走不穩(wěn)的癥狀均得到了明顯改善 ， 基本恢復(fù)了正常的生活 ， 已于近期順利出院 。
住院期間 ， 侯增欣主任時常百忙中抽空來到病房了解小潘的術(shù)后恢復(fù)情況 ， 并給她講解一些康復(fù)過程中需要注意的事項 ， 讓這位“85后”和家人很是感動 。
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