走幾步就喘的衢州女子雙肺全白，洗出了88瓶250ml“牛奶”
【走幾步就喘的衢州女子雙肺全白，洗出了88瓶250ml“牛奶”】 錢江晚報(bào)·小時(shí)新聞采訪人員 盛偉 通訊員 徐永鵬 徐佩
衢州45歲的張女士幾年前就開始感覺自己有些胸悶 ， 近幾年更是發(fā)展到氣喘、呼吸不暢 ， 晝夜不停地咳嗽 ， 不愿運(yùn)動(dòng) 。
去年底 ， 癥狀更嚴(yán)重了 ， 呼吸不上來 ， 張女士在家里隨便走上幾步都上氣不接下氣 。
去年12月 ， 張女士找到了衢化醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 。 在胸部CT檢查畫面中 ， 張女士的雙肺竟都是白色的 ， 已呈彌漫性病變！
衢化醫(yī)院醫(yī)生方凱隨后又為張女士做了氣管鏡肺泡灌洗液的檢查 ， 通過對(duì)樣本的檢測(cè) ， 明確診斷她患上的是一種罕見慢性肺部疾病——肺泡蛋白沉積癥 。
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肺泡蛋白沉積癥是一種病因未明的臨床罕見病 ， 主要以肺泡腔及細(xì)支氣管內(nèi)沉積大量非脂溶性磷脂蛋白樣物質(zhì)為特征 。 據(jù)方凱醫(yī)生介紹 ， 該病可能與感染、免疫缺陷、吸入粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)等有關(guān)系 。
“運(yùn)動(dòng)不耐受是肺泡蛋白沉積癥最常見的首發(fā)表現(xiàn) ， 這也是患者在患病后不愛活動(dòng)的原因 。 ” 衢化醫(yī)院方凱醫(yī)生介紹 ， “其實(shí)我們?nèi)梭w的肺每天都會(huì)產(chǎn)生肺泡蛋白 ， 正常人能自我吸收 。 但是這類患者的肺部無(wú)法對(duì)肺泡蛋白進(jìn)行吞噬代謝 ， 蛋白質(zhì)越積越多 ， 無(wú)法排出 ， 肺無(wú)法正常通氣換氣 ， 就會(huì)出現(xiàn)咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀 ， 嚴(yán)重可以出現(xiàn)呼吸衰竭 ， 危及生命 。 ”
治療肺泡蛋白沉積癥 ， 沒有有效的藥物治療 ， 只能用生理鹽水對(duì)肺部進(jìn)行灌洗“大掃除” ， 將沉積在肺泡表面的蛋白質(zhì)物質(zhì)排除 ， 改善肺通氣和換氣功能 ， 以此來減輕病人癥狀 ， 改善肺功能 。
“肺泡灌洗術(shù)考驗(yàn)的是團(tuán)隊(duì)協(xié)作能力 。 ”方凱相告 ， 手術(shù)中 ， 患者的一側(cè)肺部需要進(jìn)行灌洗 ， 另一側(cè)肺部需要以機(jī)械通氣的方式保持工作 ， 稍微操作不當(dāng) ， 就會(huì)對(duì)雙肺造成不可逆的傷害 。 因此 ， 這項(xiàng)技術(shù)不僅對(duì)呼吸內(nèi)鏡醫(yī)生技術(shù)要求高 ， 對(duì)麻醉團(tuán)隊(duì)的雙腔氣管插管技術(shù)也有很高的要求 ， 插管要精準(zhǔn)到位 ， 才能保證兩邊肺部氣管不相互干擾 。
同時(shí) ， 在整個(gè)灌洗過程中 ， 大家還要密切配合 ， 確保輸入患者肺部的生理鹽水全部排出 。
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去年12月 ， 方凱與團(tuán)隊(duì)一起先為張女士病情較重的右肺實(shí)施肺泡灌洗術(shù) 。 “剛洗出來全是乳白色‘牛奶’一樣的渾濁液體 。 ”隨著時(shí)間一點(diǎn)點(diǎn)過去 ， 肺部洗出的脂蛋白樣物質(zhì)逐漸減少 ， 洗出的液體也逐漸轉(zhuǎn)為清澈 ， 術(shù)中共洗出約12000ml的液體 。
術(shù)后 ， 張女士明顯感覺呼吸通暢了 ， 其他癥狀也有明顯緩解 。
今年4月 ， 張女士再次感覺胸悶、呼吸不暢 ， 來醫(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)未灌洗的左肺病情加重了 。 4月底 ， 方凱為她的左肺也實(shí)施了肺泡灌洗術(shù) 。
經(jīng)過兩次灌洗 ， 張女士肺中一共洗出了22000ml的“牛奶”狀液體 ， 相當(dāng)于88瓶250ml普通裝牛奶 。
術(shù)后 ， 張女士在RICU（呼吸重癥監(jiān)護(hù)病房）監(jiān)測(cè)觀察了一晚 。 “洗干凈”的肺部讓張女士再次暢快呼吸 ， “一般人可能想象不到 ， 平常的呼吸對(duì)我來說 ， 卻是那樣的難能可貴 。 ”三天后 ， 張女士順利出院了 。
據(jù)了解 ， 雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現(xiàn)不典型 ， 但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是呼吸科大部分疾病的共有癥狀 ， 如果存在上述癥狀遷延不愈的情況 ， 還是要及時(shí)至醫(yī)院就診 。
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