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『健康界』罕見的松果體細胞瘤能治好嗎？手術全切后有望治愈


作者：INC國際神經科學
如果你常常失眠 ， 翻來覆去睡不著 ， 或者經常情緒不好 ， 這可能是你的“第三只眼”松果體出現(xiàn)了問題 。
松果體是一個負責合成和分泌褪黑激素的內分泌腺 ， 而褪黑激素能夠影響和干預人類的許多神經活動 ， 如睡眠、情緒、智力等 。 而起源于松果體區(qū)域的腫瘤則會影響褪黑素的正常分泌 ， 導致人體出現(xiàn)各種癥狀 。 松果體區(qū)腫瘤占所有原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)腫瘤的不到1% 。 它們代表了一個非常異質性的病理集體 。 許多類型的中樞神經系統(tǒng)腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤和室管膜瘤可發(fā)生在松果體區(qū) 。
【『健康界』罕見的松果體細胞瘤能治好嗎？手術全切后有望治愈】
『健康界』罕見的松果體細胞瘤能治好嗎？手術全切后有望治愈
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而松果體細胞瘤是屬于松果體實質腫瘤(PPT)的一種 ， 松果體實質細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤 。 患者的年齡分布范圍較廣 ， 松果體細胞瘤多見于成人 ， 兒童多為松果體母細胞瘤 ， 男女性別比例基本相等 。
松果體細胞瘤的癥狀
1.顱內壓增高
松果體細胞瘤隨著增大 ， 會有顱內壓增高的臨床表現(xiàn) ， 如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等 。
2.神經系統(tǒng)癥狀
腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結構 ， 還可引起神經系統(tǒng)損害：
(1)眼征 兩眼不能上視或者下視 ， 眼球會聚功能麻痹或痙攣 ， 眼球震顫等 。
(2)聽力障礙 腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現(xiàn)雙側耳鳴和聽力減退 。
(3)小腦征 腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部 ， 引起辨距不良 ， 共濟失調 ， 肌張力降低和意向性震顫 。
(4)丘腦下部損害 可能是腫瘤的直接侵襲或播散性種植到丘腦下部所致 ， 癥狀表現(xiàn)為多飲多尿 ， 嗜睡和向心性肥胖等 。
3.內分泌癥狀
內分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育 ， 主要是由于松果體細胞瘤影響了松果體的正常分泌 。
4.其他癥狀
由于顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦 ， 部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作 ， 病理反射甚至意識障礙等 。
松果體細胞瘤能治愈嗎?這是人們一直關心的問題 。 松果體區(qū)的腫瘤在十八世紀初 ， 就已經被發(fā)現(xiàn)了 ， 但松果體區(qū)腫瘤的治療成功挑戰(zhàn)了早期前輩們的信心 ， 直到20世紀初才有松果體腫瘤手術治療的相關報道 。 隨著神經外科手術治療技術的發(fā)展 ， 松果體區(qū)腫瘤的總平均生存時間為66個月 ， 3年生存率為84% ， 術后并發(fā)癥很少 。
而松果體細胞瘤是屬于松果體區(qū)生長緩慢的良性腫瘤 ， 且隨著現(xiàn)在神經外科顯微手術和內鏡手術的發(fā)展 ， 已經很大程度上能夠達到鏡下全切 ， 所以它的總體預后是比較好的 。 相關文獻統(tǒng)計 ， 1982~2003年收治松果體實質腫瘤 14例 。 4例為松果體細胞瘤 ， 1例為中等分化松果體細胞瘤 ， 9例為松果體母細胞瘤 。 其中對于松果體細胞瘤患者的治療后隨訪中 ， 隨訪時間中位數(shù)為123個月(10.25年) 。 隨訪結束時 ， 仍有3例患者存活 ， 無疾病發(fā)生 。 患者3在放療后46個月出現(xiàn)遲發(fā)性腦腫瘤和脊柱腫瘤 ， 并對其脊柱軸進行補救性放療 ， Td為39.6Gy 。 28個月后 ， 她死于進行性疾病 。 而具有中等分化的松果體細胞瘤患者84個月(7年)沒有疾病 。

『健康界』罕見的松果體細胞瘤能治好嗎？手術全切后有望治愈
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參考文獻：Long term outcome of adolescent and adult patients with pineal parenchymal tumors treated with fractionated radiotherapy between 1982 and 2003 -- a single institution's experience
雖然松果體細胞瘤經過現(xiàn)代醫(yī)學科學合理的治療后 ， 預后較好 。 但是由于松果體細胞瘤位置較深 ， 與小腦、中腦頂蓋、雙側肺、蓋倫靜脈引流組解剖關系密切 ， 必須以最有效的方式切除這些腫瘤 ， 而不損害這些重要的鄰近結構 。 所以松果體細胞瘤的手術是極具挑戰(zhàn)性的 ， 要保證腫瘤的切除率和手術安全率 ， 一名經驗豐富且手術技術高超的手術醫(yī)生是非常重要的 。 目前在世界神經外科知名專家中 ， 德國漢諾威國際神經外科研究所(INI)神經外科主任巴特朗菲教授、法國拉里博西埃醫(yī)院(Lariboisiere)神經外科主任Sebastien Froelich教授、加拿大多倫多兒童醫(yī)院神經外科主任James T. Rutka教授是目前國際上尤其擅長治療松果體細胞瘤的專家 。

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