慢性硬顎潰瘍，小心淋巴惡性腫瘤
淋
巴
腫
瘤
一名50歲女性 ， 有鼻塞、慢性鼻炎癥狀達3年之久 ， 并有化膿樣鼻涕 ， 曾接受抗生素及鼻腔內類固醇治療 ， 但效果不佳 。 后來因為口腔內硬顎及軟顎間出現(xiàn)無痛性潰瘍 ， 并伴隨上嘴唇腫大、間歇性發(fā)燒以及虛弱困倦等癥狀至皮膚科求診 。 經仔細檢視后發(fā)現(xiàn) ， 該潰瘍有大范圍基底壞死 ， 周邊的點狀潰瘍也有類纖維樣分泌物 ， 此表現(xiàn)除了常見的感染原因之外 ， 另有一少見但重要的鑒別診斷—「惡性腫瘤」 。
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臺灣長庚醫(yī)院
根據此臨床臆測展開一系列的血液檢驗 ， 發(fā)現(xiàn)該病人有全血球低下的情形 ， 此情況極有可能為血球吞噬現(xiàn)象所造成；這是一種由于發(fā)炎性細胞激素—包括干擾素（interferon-γ）、介白素（interleukin,IL-12,IL-18）以及甲型腫瘤壞死因子（TNF-α）的上升 ， 造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬 ， 因而臨床上表現(xiàn)出全血球減少、發(fā)燒、凝血功能異常以及血清鐵蛋白上升 。
此血球吞噬現(xiàn)象于特定分型的淋巴癌中為相對常見的表現(xiàn) 。 后續(xù)進行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至于硬顎及軟顎組織切片 ， 都證實了此病灶為一「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」合并血球吞噬現(xiàn)象 。
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淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌在亞裔族群有較高的發(fā)生比率 ， 于臺灣、亞洲以及中南美洲常見 。 腫瘤常位于中軸在線的鼻部組織附近 ， 占7成 ， 發(fā)生原因與亞洲常見的高危險型EB病毒有相當大的關系 。 病人年紀平均為54歲 ， 男女比例為2：1 。 早期發(fā)現(xiàn)有較高的存活率 ， 但5年的整體存活率約3成 。
口腔內硬顎及軟顎的壞死表現(xiàn) ， 在臨床上有許多需進一步排除的疾病 ， 其一即為該病人表現(xiàn)的口腔頦面部致命性肉芽腫 。 數(shù)年間 ， 該病人輾轉于四處求醫(yī)、用藥 ， 但因受限于該疾病診斷的困難性 ， 雖有癥狀的間歇緩和 ， 卻始終無法確立惡性腫瘤的診斷并給予積極治療 。
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皮膚科醫(yī)師以一張于病人張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像 ， 榮獲新英格蘭醫(yī)學雜志收錄于臨床醫(yī)學影像個案報告專欄
這位病人經長庚醫(yī)院皮膚科醫(yī)師展現(xiàn)由局部病灶發(fā)現(xiàn)全身性系統(tǒng)疾病的診斷能力 ， 以及對病人的細心和用心 ， 配合長庚醫(yī)療體系多專科之間的通力合作 ， 終于正確診斷并給予相對應的治療 。 令人惋惜的是 ， 病人仍于一個月后不敵病魔的摧殘而病逝 。
病人骨髓切片中可見血球吞噬現(xiàn)象 ， 此表現(xiàn)可見于特定分型的淋巴癌 ， 是個不常見但嚴重且會致命的疾病
【慢性硬顎潰瘍，小心淋巴惡性腫瘤】針對此個案的狀況 ， 筆者與臺灣基隆長庚醫(yī)院皮膚科沈孟暵醫(yī)師協(xié)力合作 ， 以一張于病人張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像 ， 榮獲醫(yī)學界各專科間極具影響力的頂級期刊「新英格蘭醫(yī)學雜志（TheNewEnglandJournalofMedicine）」2020年7月收錄于臨床醫(yī)學影像個案報告專欄 。 此專欄專門收錄極具教育意義的個案 ， 向世界各地的臨床醫(yī)師們發(fā)出診斷挑戰(zhàn) ， 讓所有閱讀此個案報告的醫(yī)師們都能從中有所收獲、一起學習成長 。
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