骨髓增生異常綜合征的“病態(tài)造血”是怎么回事?
骨髓增生異常綜合征(MDS)的實(shí)驗(yàn)室特征其一就是病態(tài)造血 , 也是疾病發(fā)生的病理機(jī)制 , 骨髓增生異常綜合征病人血液系統(tǒng)表現(xiàn)呈多樣性 , 最具特征性的是至少一系有病態(tài)造血 。
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骨髓增生異常綜合征的“病態(tài)造血”是怎么回事?
什么叫病態(tài)造血?
病態(tài)造血主要是對(duì)MDS這組疾病的異常血細(xì)胞作出的具體形態(tài)描述 , 包括粒細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞3系的形態(tài)改變 。 一般來(lái)說 , 病態(tài)造血是指骨髓增生正常 , 血細(xì)胞總數(shù)不少 , 但是有質(zhì)的改變 。
MDS的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)以各類造血細(xì)胞形態(tài)異常為主要特征;外周血常表現(xiàn)為一系、兩系血細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少 , 其骨髓中原始細(xì)胞可增多 。 但紅系、粒系及巨核細(xì)胞系可一系或多系發(fā)育異常 , 即“病態(tài)造血” 。
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首先 , 粒細(xì)胞
根據(jù)MDS的不同分期 , 此細(xì)胞系比例也是各不相同 。 在MDS骨髓涂片上可有由3個(gè)或3個(gè)以上的原始粒細(xì)胞組成的原始細(xì)胞簇 , 增生程度越高 , 粒/紅比例愈大;原始細(xì)胞百分比越高 , 原始細(xì)胞簇?cái)?shù)愈多 。
其次 , 紅細(xì)胞
絕大多數(shù)MDS患者伴有貧血 , 網(wǎng)織紅細(xì)胞沒有相應(yīng)升高 。 紅系病態(tài)造血較有意義的指標(biāo)是核發(fā)育異常現(xiàn)象 , 如多核、奇數(shù)核和染色體疏松等 。 骨髓中紅系病態(tài)造血 , 表現(xiàn)為紅細(xì)胞系統(tǒng)過多或過少 。
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然后 , 巨核細(xì)胞
巨核細(xì)胞的異常一般是形態(tài)異常 , 比如淋巴樣小巨核細(xì)胞、單圓核巨核細(xì)胞和多圓核巨核細(xì)胞以及巨核細(xì)胞顆粒減少等 。 部分MDS患者會(huì)出現(xiàn)血小板數(shù)量減少 。
臨床數(shù)據(jù)顯示 , 大于50%的MDS患者就診時(shí)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少 , 其他患者為一系或二系血細(xì)胞減少 。 小于5%的患者不伴有貧血 。 而病態(tài)造血只是輔助診斷骨髓增生異常綜合征 。 具體診斷還是需要通過血常規(guī)、骨髓穿刺、還有骨髓活檢等檢查來(lái)診斷MDS 。
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