腦增生性血管病經(jīng)典案例分享「值得收藏」
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腦增生性血管病（cerebral proliferative angiopathy, CPA） ， 又叫腦增殖性血管病 ， 是一種罕見的特殊的腦血管畸形 ， 與AVM在結(jié)構(gòu)、形成、臨床表現(xiàn)及治療上都不同 。
【臨床表現(xiàn)】
45%癲癇、41%頭痛、12%進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損 ， 部分患者表現(xiàn)為類卒中表現(xiàn)及TIA 。
出血少見 。 但一旦出血 ， 再出血風(fēng)險極高 。
【影像】
彌漫、高度密集的血管網(wǎng)狀空間 ， 正常腦組織混雜在異常增生的腦血管之間 。 常累及整個大腦半球或多個腦葉 。
病例1：7歲 ， 男 ， 病程中有左側(cè)肢體活動障礙、精神異常、癲癇 。
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病例2：表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性顱內(nèi)出血的CPA一例 。
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該患者在33歲、35歲、37歲、38歲多次顱內(nèi)出血 。 分別見下圖a、b、c、d：
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【病理特征】
皮質(zhì)缺血導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞增殖和血管形成 。
【治療】
保守治療 ， 對癥治療（比如抗癇、止痛） 。 介入治療（比如目標(biāo)血管栓塞、外科顱骨鉆孔、EDAS血管成形術(shù)）對部分患者有益 。
參考文獻(xiàn)：
Karian V, Rabner J, LeBel A.Cerebral proliferative angiopathy. Pediatr Neurol, 2017, 66: 115-116.
Maekawa H, Terada A, IshiguroT, et al. Recurrent periventricular hemorrhage in cerebral proliferative angiopathy:case report. Interv Neuroradiol, 2018, 24 (6): 713-717.
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