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踏破鐵鞋無(wú)覓處——我與TTP的一次偶遇


又是忙碌的一天 ， 眨眼就快到中午了 。 這時(shí) ， 老師忽然對(duì)我們說(shuō)：“今天的單快審?fù)炅?， 有一個(gè)很有趣的病例 ， 不知道你們發(fā)現(xiàn)了沒(méi)有？”老師露出狡黠的目光 ， 不動(dòng)神色！“還不快去找 。 ”
我和同學(xué)一愣 ， 今天又有寶貝？于是立即坐到電腦面前 ， 逐一查看當(dāng)天審核過(guò)的報(bào)告 。 翻呀翻呀翻 ， 直到頭暈?zāi)X脹也找不出個(gè)所以然 ， 這時(shí)看到一個(gè)D-二聚體單獨(dú)升高的結(jié)果 ， 如下表所示 。

踏破鐵鞋無(wú)覓處——我與TTP的一次偶遇
本文插圖
“莫非……”于是馬上屁顛屁顛去找老師 。 “老師 ， 找到了 ， 是這個(gè)D-二聚體單獨(dú)升高的嗎？”只見(jiàn)老師愣了一下 ， 然后驚訝地發(fā)出一聲 ， “啊？你說(shuō)什么？什么D-二聚體升高？繼續(xù)看……”我！啊啊啊！趕緊一溜煙跑掉了 。

馬上繼續(xù)查看其他檢查結(jié)果 ， 越看越似乎覺(jué)得不尋常 。 忽然 ， 難道是……腦袋中閃過(guò)某一次老師的提問(wèn) ， 有一次老師講課時(shí)提到溶血性貧血、血小板減少、腎功能損害……于是趕緊逐一查看患者的其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：病人貧血 ， 血色素50g/l ， 血小板16×109/L ， RDW-CV 0.27% ， 間接膽紅素36.3 ， LDH 1247U/L ， 有溶血現(xiàn)象 ， 尿素氮18.52mmol/l ， 有腎功能損害……還有什么好說(shuō)的 ， 趕緊鏡檢復(fù)核 。
踏破鐵鞋無(wú)覓處——我與TTP的一次偶遇
本文插圖
鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不一 ， 嗜多色性 ， 可見(jiàn)盔蓋形、角形、三角形 ， 破碎紅細(xì)胞所占比例6.5% ， 還可見(jiàn)小球形紅細(xì)胞 。 這些細(xì)胞從哪里來(lái)？當(dāng)外周血出現(xiàn)這些裂片紅細(xì)胞時(shí) ， 要高度警惕！高度警惕！
【踏破鐵鞋無(wú)覓處——我與TTP的一次偶遇】“老師！老師！我懷疑這個(gè)是TTP！”老師露出神秘的微笑 ， 微微地點(diǎn)點(diǎn)頭 ， “我為你點(diǎn)贊！”那么 ， 什么是TTP？
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左中括號(hào)
什么是TTP？
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血栓性血小板減少性紫癜（TTP）
：是一種以微血管溶血性貧血 ， 血小板減少性紫癜 ， 神經(jīng)系統(tǒng)異常 ， 伴有不同程度的腎臟損傷 ， 發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重血栓性微血管病 。 其組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn) ， TTP患者微循環(huán)的微小動(dòng)脈和毛細(xì)血管中有玻璃樣酸性物質(zhì)的形成 ， 并證實(shí)這種病理變化是以血小板血栓形成為主 。
TTP的發(fā)病機(jī)制
：一系列研究揭示TTP的發(fā)病與血管性血友病因子剪切酶（ADAMTS13）有密切關(guān)系 ， 因遺傳性或獲得性ADAMTS13缺乏 ， 高分子量VWF不能被正常降解 ， 導(dǎo)致微血管中大量血小板與血管內(nèi)皮粘附 ， 造成內(nèi)皮損傷 ， 血小板激活 ， 微血管形成大量的血小板血栓 。 一方面 ， 它消耗血小板導(dǎo)致繼發(fā)性出血；另一方面 ， 它使管腔狹窄 ， 紅細(xì)胞不能順利通過(guò) ， 受到損傷破碎而導(dǎo)致微血管病變?nèi)苎?。 外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞碎片增多 ， 例如出現(xiàn)盔蓋型、角形、三角形、小球形紅細(xì)胞等 。 同時(shí)血小板血栓形成 ， 可影響并累及器官的供血 ， 導(dǎo)致器官功能障礙與損害 。
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左中括號(hào)
病例概況
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患者病史
：5天前無(wú)誘因下出現(xiàn)解濃茶樣尿、乏力 ， 伴胸悶、頭暈、眼花、耳鳴、畏寒、發(fā)熱 ， 無(wú)咳嗽、咳痰 ， 無(wú)四肢關(guān)節(jié)疼痛、皮疹 ， 無(wú)嘔血、黑便 ， 無(wú)尿頻、尿痛 ， 無(wú)皮膚、牙齦出血等不適 。 1天前患者開(kāi)始出現(xiàn)精神異常 ， 表現(xiàn)為對(duì)答不切題、胡言亂語(yǔ) 。
實(shí)驗(yàn)室檢查
：溶血性貧血 ， 血小板減低 ， 間接膽紅素升高 ， 精神障礙 ， 腎功能損傷 ， 發(fā)熱 ， 結(jié)合臨床表現(xiàn) ， 有五聯(lián)癥！似乎 ， 符合！高度懷疑TTP！
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左中括號(hào)
診斷標(biāo)準(zhǔn)
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診斷標(biāo)準(zhǔn)
：《血栓性血小板減少性性紫癜診斷與治療專家共識(shí)》2012年版 ， 認(rèn)為TTP診斷需具備以下特點(diǎn)：
具備TTP臨床表現(xiàn)如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀三聯(lián)癥 ， 和（或）五聯(lián)癥 。
典型的血細(xì)胞計(jì)數(shù)變化或血生化改變：貧血 ， 血小板計(jì)數(shù)明顯減低 ， 尤其是外周血中紅細(xì)胞碎片顯著增多（>1%） ， 血清游離血紅蛋白增高 ， 乳酸脫氫酶明顯增高 ， 凝血功能檢查基本正常 。
血管性血友病因子剪切酶（ADAMTS13）活性顯著降低 ， 在特發(fā)性TTP中 ， 常可檢出ADAMTS13抑制物陽(yáng)性 ， 部分患者此項(xiàng)檢查正常 。
排除溶血尿毒綜合征 ， 彌散性血管內(nèi)凝血（DIC） ， HELLP綜合癥 ， EVans綜合征 ， 紫癜等疾病 。
《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（第4版） ， 給出的TTP診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
初步診斷 ， 存在微血管性溶血性貧血和血小板減少 ， 且無(wú)其他解釋的原因 ， 可初步診斷TTP ， 如同時(shí)存在精神系統(tǒng)表現(xiàn) ， 腎臟損害和發(fā)熱 ， 進(jìn)一步支持TTP ， 但并非診斷必需的 。

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