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雙幽門、雙回盲瓣？這些“奇妙”的消化道結構你見過嗎？

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雙幽門、雙回盲瓣？這些“奇妙”的消化道結構你見過嗎？
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幽門和回盲瓣分別是胃與十二指腸以及小腸與結腸的連接通道 ， 對于這些結構 ， 作為消化內鏡老司機早已輕車熟路、爛熟于心 。當有一天你突然發現 ， 胃里出現“雙幽門” ， 回盲部出現“雙回盲瓣”結構 ， what？手術“整容”過吧 ， 追問病史 ， 確實沒有 ， 乃“渾然天成” 。 我們在驚嘆人體的奇妙之時 ， 一起來揭示其中的奧秘 。雙幽門67歲男性 ， 以“間斷性上腹痛1月”行胃鏡檢查 ， 既往有“關節炎”病史 ， 長期服用“萘普生”抗炎治療 。 胃鏡下可見幽門小彎處有一巨大瘺道 ， 通往十二指腸腔 ， 與幽門間形成“橋樣黏膜”相隔 。 十二指腸及橋樣黏膜可見潰瘍及白苔 。 幽門螺旋桿菌檢測陰性 ， 胃竇處活檢提示炎性病變 ， 停用“萘普生”后 ， 予以“蘭索拉唑”30mg 1/日治療 ， 3月后患者腹痛消失 ， 復查胃鏡 ， 胃竇處及十二指腸潰瘍愈合 ， 幽門與胃—十二指腸瘺道之間形成“雙幽門樣”結構 。


圖1：A.首次胃鏡檢查胃十二指腸瘺形成；B.活動期潰瘍；C.3月后胃鏡復查可見黏膜愈合 ， 形成“雙幽門”樣結構
雙幽門（Double pylorus， DP）可以是先天性的或后天性疾病所致 ， 先天性的DP多為胚胎發育過程中管道組織形成缺陷所致 ， 通常伴發其他系統異常 ， 組織上為正常黏膜及肌層結構 。后天性DP多繼發于幽門及十二指腸潰瘍 ， 為潰瘍穿孔后所形成的胃-十二指腸瘺形成 。 DP可與產生與潰瘍類似的腹痛、消化不良、嘔吐、消化道出血癥狀 。 假幽門的大小不一 ， 數毫米到數厘米不等 ， 位置位于胃竇小彎處 ， 另一側通往十二指腸球部前壁 。胃癌及十二指腸癌也可形成罕見DP ， 因此 ， 要做好鑒別 。 多數情況下 ， 假幽門難以消失（60%） ， 終生存在 ， 也可自行閉合（25%） ， 或與幽門融合為一個管腔 。DP的形成可能與糖尿病、肝硬化、慢阻肺等系統性疾病相關 ， 也與長期應用非甾體類抗炎藥、類固醇藥物導致黏膜愈合不良有關 。此外 ， 部分患者為幽門螺桿菌感染以及不規范的治療導致潰瘍遷延不愈所致 。 治療上 ， DP本身無需特殊治療 ， 需消除潰瘍誘因及抗幽門螺桿菌治療 ， 如出現梗阻癥狀 ， 可行內鏡下橋樣黏膜切開術或外科治療 。雙回盲瓣68歲男性在腸鏡檢查發現升結腸近回盲部有一瘺道樣結構 ， 周圍黏膜光滑 ， 無瘢痕及攣縮痕跡 ， 一條游蛇般的黃色大便條穿過回盲瓣 ， 又迂回至升結腸（圖2A-B） ， 似乎告訴我們 ， 瘺道與回腸相通的 ， 經過仔細辨識 ， 我們發現這個“雙盲瓣”的結構其實是由回盲瓣和瘺道構成 。 患者8年前患有白塞氏病 ， 回盲瓣存在一個直徑15mm的深大潰瘍（圖2C） ， 經過激素治療后 ， 腹痛、口腔潰瘍、關節痛、黑便等癥狀逐步好轉 ， 此次例行常規復查 ， 發現這一奇特結構 。
雙幽門、雙回盲瓣？這些“奇妙”的消化道結構你見過嗎？
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圖2：A-B.回盲瓣可見“雙回盲瓣結構”遠景及近景；C.8年前回盲瓣可見大小15mm圓形深大潰瘍
白塞氏病又稱“絲綢之路”病 ， 可累及人體多個系統 ， 口腔黏膜、皮膚、生殖器、神經系統、血管及關節系統 ， 腸道白塞氏病只是其中表現之一（圖3） 。腸白塞氏病可表現為腹痛、腹瀉 ， 產生類似腸易激綜合征及炎癥性腸病的癥狀 ， 其產生的潰瘍由多個隱窩病變逐步演變而成 ， 可累及黏膜下層甚至漿膜層 ， 嚴重者可致潰瘍穿孔（罕見并發癥） ， 該病例中潰瘍在穿孔過程中形成小腸—升結腸內瘺 ， 愈合時形成與回盲瓣“平行”的通道 。 可使小腸內容物通過這兩個通道排入結腸 ， 患者并未因這個通道產生特殊癥狀 ， 對他來說 ， 也是一個不錯的結局了 。
雙幽門、雙回盲瓣？這些“奇妙”的消化道結構你見過嗎？
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圖3：白塞氏病在全身多個系統的表現：A.口腔潰瘍；B.球后葡萄膜炎；C.游走性結節性紅斑；D.骶髂關節炎；E.生殖器潰瘍；F.前葡萄膜炎；G.回盲瓣潰瘍；H.左鎖骨下動脈動脈瘤；I.腦干白塞氏病參考來源：
1.Leshchinskiy S, D'Agostino R. The double channel pylorus. Abdom Radiol (NY). 2018 Aug;43(8):2200-2201.
2.Qi X, Guo X, Shao X. Double pylorus. Dig Liver Dis. 2019 Dec;51(12):1739.
3.Umar S, Bilal M. Double pylorus: two sides to one story. Clin Case Rep. 2016 Nov 7;4(12):1211-1212.
4.Utsumi T, Hiramatsu Y, Miyamoto S. Double ileocecal valve. Gastrointest Endosc. 2019 Jan;89(1):201-202.

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